广西桂林医学院内科学课件 血液系统-6淋巴瘤.ppt

二）非霍奇金淋巴病1．1966年Rappaport根据病组织分布分为结节型（或称滤泡型）和弥漫型。再按瘤细胞类型分几种亚型。2．1982年国际专家组分类：低度恶性，中度恶性，高度恶性，杂类。3．1985年我国病理学专家成都会议上订出分类：低度恶性、中度恶性、高度恶性。 临床表现： 由于病变部位和范围不同，临床表现也不一致，原发部位可在淋巴结，也可以在淋巴结外组织，两型各有特点：一、霍寄金病：以无痛性，不对称性颈部淋巴结肿大为主要表现，又以病变组织找到R-S细胞为特征。●淋巴结肿大：2／3为首起疾状，属无痛性●全身症状： 不规则周期发热或持续发热。●皮肤： 10%表现皮肤瘙痒。●五官症状： 鼻塞、鼻衄、声嘶、咽痛●消化道症状：腹部淋巴结肿大引起腹痛、包块。  二）骨髓象；如侵犯骨髓时找到里一斯细胞，直径约20-60um，外形不规则，双嗜性，核园、不规则；可呈“镜影”多核或多叶，染色质细粗不等。核仁巨大，可大达核的1/3。结节硬化型HD中里一斯细胞由于变形浆收缩，两核之间有空隙苍白，称空隙型里一斯细胞，BM阳性以BMB活检阳性率高（2-32%）涂片阳性率仅2-3％。 * 淋巴瘤 Lymphoma血液内科唐超生教授 概述： 是起源于淋巴系的一组恶性肿瘤，分为霍奇金病（简称HD）和非霍奇金淋巴病（NHL）两大类。临床特点：无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大、发热、贫血、晚期有恶病质。淋巴病死亡率占肿瘤第11-13位，城市高于农村发病率：男性1.39％ 10万，女性0．84/10万，低于欧美。以20-40岁多见。 病因和发病机理：未明，认为EP病毒有关，部分HD病人血清中检出高效价Epstein-Barr(EP)病毒抗体，己肯定非洲儿童Burkitt氏淋巴瘤与EP有关。1980年以来，肯定了某些T细胞淋巴瘤与HTLV-I有关（一种逆转录病毒）。 外因通过内因起作用，抗体免疫功能障碍在发病中起很大作用，先天性与后天获得性免疫缺陷在淋巴瘤也很常见。 病理和分类一、病理：典型病理特征有： ● 正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞和组  织细胞破坏。 ●被膜周围组织同样有上述细胞浸润。  ●被膜和被膜下窦也被破坏。二、分类：一）霍奇金病：找到里一斯细胞为特征： 目前仍按照1965年Rye会议分型方法 国际工作分类未列入淋巴瘤类型： 1、边缘带淋巴瘤 2、皮肤T淋巴瘤：常见为蕈样肉芽肿病 3、外套细胞淋巴瘤：也称为外套带淋巴瘤或中介淋巴细 胞淋巴瘤 4、周围性T淋巴瘤：指T淋巴已向辅助T或抑制T分化 5、血管免疫母细胞性T淋巴瘤：称为血管免疫母细胞淋 巴结病 6、血管中心性淋巴瘤：少见 7、小肠T细胞性淋巴瘤 8、间变性大细胞型淋巴瘤 9、成人T细胞白血病/淋巴瘤 临床分期： 目的确定病变范围，利于合理化疗和估计预后。● I期：病变仅限于一个淋巴结区（1）或淋巴结  以外单一器官（IE）● II期：病变侵犯横隔同侧两个以上淋巴结区域  （II），单一结外部位器官及横膈同侧一 个以上的淋巴结区（IIE）● Ⅲ期：膈上下部已有淋巴结病变（Ⅲ）可以同  时累及脾（ⅢS）或淋巴结以外某一器官 受累，加上膈两侧淋巴结受累（ⅢE）。● Ⅳ期：病变已侵犯多处淋巴结以外的部位： 如肺、肝、骨髓等。 分组： A组：无全身症状。B组：有全身症状。临床分期：指通过诊断性检查或单纯诊断性活检决定。病理学分期：进行第二次活检或剖腹探查后确诊。 为了做好分期必须注意下列几方面： ●详细追问病史，检查各淋巴结区 ●胸部X光片  ●淋巴管造影  ●作“B”超和CT等有关检查 ●必要时作诊断性剖腹探查治疗：放疗结合化疗、早期治疗、原则是Ⅰ、Ⅱ和部分ⅢA以放疗为主，化疗为辅。ⅢB及Ⅳ以联合化疗为主，可以结合局部放射。 二、非霍奇金淋巴病： 本病与HD基本类似，仍有其特点：1．大多以颈部和锁骨上淋巴结肿大为首见症状， 淋巴结病变相对较多 2．全身症状： 发热、盗汗和瘙痒少见，但消瘦较多。3．皮肤表现较HD常见，多为特征性损害，如肿块  结节。4．消化道受累较HD多见： 特别是回肠，胃明显，故因腹痛、呕吐、出血  就医。晚期有肝脾肿大。 5．病程进展快速，易发生远处扩散。 实验室检查 一、霍奇金病： 一〕血象：轻一中度贫血，为正细胞正色素性贫血，少数伴Coomb’s试验阳性，白细胞正常，少数轻度增高，有4%病