小儿造血和血象特点营养性贫血.ppt

特点 贫血、神经精神症状 各期红细胞大于正常,红细胞比血红蛋白减少更明显 粒细胞和血小板减少，粒细胞核右移 骨髓出现巨幼细胞 经维生素B12或(和)叶酸治疗有效。 病因 摄入量不足　 动物性食物含维生素B12 丰富　　　　　　　　　　　植物性食物一般不含维生素B12 吸收和运输障碍 维生素B12 与胃底部壁细胞分泌的糖蛋白结合成维生素B12 -糖蛋白复合物，由末端回肠黏膜吸收，血中与转钴蛋白结合运至肝脏 需要量增加 生理需要量：成人２~３ ug/d，儿童0.5 ~ 1 ug/d （维生素B12 缺乏） 病因 摄入量不足 绿色蔬菜、水果、果仁、酵母、动物内脏含有丰富叶酸 人乳、牛乳有足够叶酸、羊乳叶酸不足 生理需要量20 ~ 50 ug/d 药物作用 长期服用广谱抗生素、抗叶酸代谢药物、抗癫痫药 吸收不良 吸收部位空肠和十二指肠 需要增加 代谢障碍 （叶酸缺乏） 发病机制 叶酸 叶酸还原酶还原 维生素B12催化 四氢叶酸（DNA合成过程中必需辅酶） 红细胞内DNA合成减少分裂和增殖周期延长，胞核发育落后于胞浆，胞体变大，形成巨幼红细胞 红细胞生成速度慢，红细胞易被破坏，成熟红细胞寿命缩短，致贫血 DNA合成不足致粒细胞核成熟障碍，出现巨大幼稚粒细胞和中性粒细胞分叶过多 DNA合成不足致巨核细胞核发育障碍致核分叶过多 维生素B12 缺乏出现神经精神症状 叶酸缺乏引起情感改变 临床表现 6月-2岁多见，起病缓慢 一般表现 外观虚胖或颜面轻度浮肿，毛发稀疏发黄，严重者皮肤有出血点或淤斑 贫血表现 面色苍黄，疲乏无力，常伴肝、脾肿大 精神神经症状 出现烦躁不安、易怒。维生素B12 缺乏表情呆滞、嗜睡，对外界反应迟钝，少哭不笑，智力、动作发育落后甚至退步。重者出现震颤、抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和Babinski征阳性 消化系统症状 厌食、腹泻、呕吐、舌炎 实验室检查 血象 大细胞性贫血，MCV94fl，MCH 32pg 血涂片红细胞大小不等，大细胞为主，嗜多色性和嗜碱点彩红细胞易见，巨幼变的有核红细胞 中性粒细胞核分叶过多（早期诊断意义） 网织红细胞、白细胞、血小板计数常减少 骨髓象 增生明显活跃，以红系为主，粒、红系巨幼变，中性粒细胞核分叶过多，巨核细胞分叶过多 血清维生素B12 和叶酸测定 其他 治疗 一般治疗 去除病因 血清维生素B12 和叶酸治疗 疗效观察 维生素B12 治疗 ６~７h骨髓内巨幼红细胞转为正常幼红细胞，网织红细胞2 ~ 4天开始增加，6 ~ 7天达高峰，2周后降为正常 叶酸治疗 1 ~ 2天骨髓内巨幼红细胞转为正常幼红细胞，网织红细胞2 ~ 4天开始增加，4 ~ 7天达高峰，2 ~ 6周后红细胞和血红蛋白恢复正常 * * * * * * 核右移:粒细胞分叶核过多，分叶在5叶以上，超过3%。 部位 十二指肠和空肠上部 铁的吸收和转运 转运 转铁蛋白(transferrin,Tf) 铁的吸收和转运 食物 十二指肠、空肠上端 肠粘膜上皮细胞 血浆转铁蛋白 单核巨噬系统 其它组织铁 骨髓造血 成熟红细胞 失血失铁 衰老或溶血 单核巨噬系统储存 贮存 铁蛋白和含铁血黄素 铁的贮存和利用 利用 机体缺铁→铁蛋白Fe2+释放  →Fe3+→转铁蛋白结合→需铁组织 →骨髓造血组织中铁与原卟啉结合 →血红素+珠蛋白→血红蛋白 需要量 早产儿 2mg/kg 成熟儿 1 mg/kg  4月—3岁 1 mg/kg 各年龄需要量15mg/day 铁的需要量和排泄量 排泄量 15ug/kg 铁代谢特点  胎儿期铁代谢特点 婴幼儿期铁代谢特点 儿童期和青春期铁代谢特点 先天贮铁不足 病 因 铁摄入不足 生长发育快 铁吸收障碍 铁丢失过多 缺铁与贫血 发 病 机 制 缺铁与其他 缺铁与免疫 缺铁性贫血对行为和发育的影响 缺铁的胃肠改变 缺铁的肌功能和皮肤