嗅神经母细胞瘤.pptVIP

临床特点(一) 1924年首先由Berger 报道 病因不明 发病占所有鼻腔肿瘤的3%-5% 至1997年全世界共报道约1000余例 可发生于任何年龄 两个发病高峰：10~20岁、 50~60岁 男女发病相似 临床特点(二) 最常见临床表现: 鼻塞和鼻出血 其他有头痛、溢泪、嗅觉丧失、眼球突出、视力障碍、颈部肿块等 有极少数病例出现内分泌异常，主要为抗利尿激素分泌增加和库兴氏综合征 临床特点(三) 临床检查: 位于鼻顶、上鼻甲或鼻中隔后上方 息肉样肿物，部分肿物呈结节状 质地偏脆，触之易出血 就诊时病变常已累及筛窦，并可侵犯上颌窦、眼眶、视神经、颅底及颅内脑组织 临床特点 (四) 颈部淋巴结转移较多见 累积转移率20%-33% 就诊时4%-16% 早期病例 ≤10% Kadish C期44% 累积远地转移率可高达33%-40% 最常见部位为骨和肺 少数病人可发生乳腺、大动脉、脾脏、前列腺等的转移 影像学表现 无特异性表现 MRI: Ｔ1 加权像肿瘤信号均匀 ,与肌肉信号相近 ,但低于脑灰质信号 Ｔ2 加权像肿瘤表现为稍高或等于脑灰质信号 注射造影剂后呈中等或明显强化 ,多数强化不均匀 ＣＴ： 侵袭性较强 表现为中等较均匀密度, 轻至中度强化，也可明显强化 部分病例可有钙化 鉴别诊断 其他小圆细胞肿瘤： 淋巴瘤 小细胞癌 黑色素瘤 胚胎性横纹肌肉瘤 髓外