课件：系统性红斑狼疮宋红梅.pptVIP

Ⅳ型：弥漫性LN 累及≥50%的肾小球，病变可表现为活动或非活动，病变呈节段性或球性分布，毛细血管内或毛细血管外增殖性病变均可出现，伴弥漫内皮下沉积物，伴或不伴系膜增殖性病变 Ⅳ-S(A)：活动性病变—弥漫节段增殖性LN Ⅳ-G(A)：活动性病变—弥漫球性增殖性LN Ⅳ-S(A/C)：活动和慢性化病变并存—弥漫节段增殖和硬化性LN Ⅳ-G(A/C): 活动和慢性化病变并存—弥漫球性增殖和硬化性LN Ⅳ-S(C): 慢性非活动性病变伴疤痕形成—弥漫节段硬化性LN Ⅳ-G(C): 慢性非活动性病变伴疤痕形成—弥漫球性硬化性LN Ⅳ-S： ≥50%的肾小球出现节段性病变； Ⅳ-G： ≥50%的肾小球出现球性病变。此型也包括弥漫“白金耳样”内皮下沉积而少或无肾小球增殖性病变 国际肾脏病协会和肾脏病理学会(ISN/RPS)2003年狼疮性肾炎分类标准 Ⅴ型：膜性LN 光镜、免疫荧光和电镜下可见球性或节段上皮侧免疫复合物沉积，伴或不伴系膜病变 Ⅴ型合并Ⅲ型或Ⅳ型 伴终末硬化性病变 Ⅵ型：终末硬化性LN 终末硬化性LN(球性硬化≥ 90%) 国际肾脏病协会和肾脏病理学会(ISN/RPS)2003年狼疮性肾炎分类标准 狼疮性肾炎活动性病变 肾小球毛细血管细胞明显增生 白细胞浸润 细胞核裂解及纤维素坏死，可见苏木素小体 细胞新月体形成 白金耳及透明血栓 间质水肿及炎性细胞浸润 肾小血管病变 狼疮性肾炎慢性病变 肾小球硬化 纤维新月体形成 肾小管萎缩 间质纤维化 肾小囊粘连 实验室检查 炎症指标 自身抗体 各系统损害相应的检查 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 自身抗体 ANA dsDNA ENA ACL ANCA ANA(抗核抗体) 均质型(SLE活动的特征) 核周型(SLE活动的特征) 斑点型(SSc、MCTD、SLE) 核仁型(RA、SLE、SSc) 着丝点型(CREST) 少部分正常人有低滴度的自身抗体，故不能仅凭某一种自身抗体的存在而诊断为某一特定的疾病 dsDNA 抗双链DNA抗体 为SLE的标志性抗体 Farr试验 与SLE的疾病活动密切相关 ENA 抗可提取核抗原 包括： Sm：SLE的标志性抗体(30-40%) U1RNP：MCTD的标志性抗体(95-100%) Ro/SSA、La/SSB： 分别为70-80%和40% 干燥综合征的标志性抗体 Scl-70：SSc的标志性抗体(15-20%) Jo-1：皮肌炎的标志性抗体(10-25%) ACL 抗心磷脂抗体 SLE33-44%(+) 有IgG、IgA和IgM三型 同一患者可同时有几种Ig类型并存 与血栓形成和CNS受累有关 ANCA 抗中性粒细胞胞浆抗体 SLE时阳性率为16.5% c-ANCA(抗丝氨酸蛋白酶3-P3抗体) Wegener肉芽肿 p-ANCA(抗髓过氧化物酶-MPO抗体) 显微镜下血管炎 AnuA 抗核小体抗体 为dsDNA、Sm后又一SLE的标志性抗体 阳性率为50-90% 与SLE活动和肾损害关系密切 SLE的诊断标准 1997年美国风湿病学会修订的SLE诊断标准 颊部红斑：遍及颊部的扁平或高出皮肤的固定性红斑，常 不累及鼻唇沟部位 盘状红斑：隆起的红斑上覆盖有角质性鳞屑和毛囊栓塞， 旧病灶可有萎缩性瘢痕 光过敏：日光照射引起皮肤过敏 口腔溃疡：口腔或鼻咽部无痛性溃疡 关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或以上的周围关节， 以关节肿痛或渗液为特点 浆膜炎：胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦音、胸膜渗液 心包炎：心电图异常、心包摩擦音或心包渗液 肾脏病变：持续性蛋白尿 (大于0.5g/天或 +++) 细胞管型：红细胞、血红蛋白、颗粒管型或 混合型管型 SLE的诊断标准 8.神经系统异常：抽搐：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症 酸中毒或电解质紊乱所致 精神症状：非药物或代谢紊乱(同上) 9.血液学异常：溶血性贫血伴网织红细胞增多 白细胞减少，至少两次测定少于4×109/L 淋巴细胞减少，至少两次测定少于1.5×109/L 血小板减少，少于100×109/L(除外药物影响) 10.免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性/抗Sm抗体阳性/抗磷脂抗体