课件：第8氨基酸代谢.pptVIP

4）组胺 ????组胺酸脱羧生成组胺，组胺在体内广泛分布，主要存在于肥大细胞中。组胺是一种强烈的血管舒张剂，能增加毛细血管的通透性。创伤性休克或炎症病变部位可有组胺释放。组胺还可以刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。 5）5-羟色胺 ???色氨酸脱羧生成5-羟色胺，5-羟色胺广泛分布于体内个组织，脑内5-羟色胺可作为抑制性神经递质。在外周组织，5-羟色胺有收缩血管的作用。 第三节 氨及α-酮酸的代谢 一、氨的来源与去路 二、 α-酮酸的代谢 一、氨的来源与去路 氨基酸脱氨 肠道吸收 肾脏产生 1、氨的来源 2、氨的去路 谷氨酰胺的生成 尿素的生成（哺乳动物） 尿酸的生成（鸟类） 合成非必需氨基酸 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 尿素的生成 1、生成部位：肝脏 2、合成原料：NH3、天冬氨酸、’ ATP和CO2 3、合成过程： 尿素生成的特点： 1、鸟氨酸循环：反应从鸟氨酸开始，最后又重新生成鸟氨酸，而成为循环又称为尿素循环，是哺乳动物解氨毒的一种方式。 2、是一个耗能过程，每生成一分子的 尿素需消耗3分子的ATP，4个高能磷 酸键，消除2分子氨和1分子的CO2。 3、限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶 瓜氨酸生成 精氨酸生成 尿素生成 氨甲酰磷酸生成 二、 α-酮酸的代谢 1.合成新的氨基酸 2.转变成糖或脂肪 3.氧化供能 2、转变成糖或脂肪 （1）生糖氨基酸：在体内可以转变成糖 的氨基酸，即这类氨基酸脱氨基后生成 的α-酮酸可以转变为丙酮酸或三羧酸循 环中的各种中间产物，这些物质又可进 一步异生成糖。 （2）生酮氨基酸：能转化成酮体的氨基 酸，即与之相对应的α-酮酸可以转变为 乙酰CoA或乙酰乙酰CoA进一步转变成酮 体与脂肪酸。 （3）生糖兼生酮氨基酸 第四节 个别氨基酸的代谢 一、提供一碳集团的氨基酸 二、含硫氨基酸的代谢 三、苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 四、半胱氨酸和胱氨酸的代谢 一、提供一碳集团的氨基酸 1、一碳基团的概念： 生物化学中将具有一个碳原子的基团称为“一碳基团或一碳单位”，是多种氨基酸如甘氨酸、丝氨酸、甲硫氨酸等代谢过程中的产物。 2、辅酶： FH4或THFA （四氢叶酸）在一碳转移过程中起辅酶作用，是携带一碳单位的载体。 3、一碳基团的形式： 亚氨甲基 -CH=NH ；甲酰基 –CHO； 甲基 -CH3； 羟甲基 -CH2OH ； 甲叉基 -CH2- ； 甲川基 -CH= 4、一碳基团的意义： 参与嘌呤和胸腺嘧啶的生物合成：一碳单位的主要生理功能是作为嘌呤、嘧啶合成的原料，故在核酸合成中占有重要地位。 2）参与生物体内许多活性物质的生物合成，例：肌酸、卵磷脂、等的生物合成，都和一碳基团的转移有关。 3）与乙酰辅酶A在联系糖、脂、氨基酸代谢中所起的枢纽作用相类似，一碳单位将氨基酸与核酸代谢联系起来。一碳单位代谢障碍可造成巨幼红细胞贫血。 二、含硫氨基酸的代谢 蛋氨酸的代谢 1. 蛋氨酸与转甲基作用 蛋氨酸与ATP反应生成S-腺苷蛋氨酸（SAM），SAM又称活性蛋氨酸，是体内最重要的甲基供体。 胱氨酸 蛋氨酸 半胱氨酸 2.蛋氨酸循环（methionine cycle） ?SAM提供甲基后可转变成同型半胱氨酸，继而由N5-CH3-FH4提供甲基再转变成蛋氨酸，反应由N5甲基四氢叶酸转甲基酶催化，辅酶是维生素B12。 当维生素B12缺乏时，一碳单位代谢障碍，核酸合成抑制，而造成巨幼红细胞性贫血。 尽管上述循环可以生成蛋氨酸，但体内不能合成同型半胱氨酸，它只能由蛋氨酸转变而来，所以实际上体内仍然不能合成蛋氨酸，必须由食物供给。 蛋氨酸循环 （methionine cycle） 3. 肌酸的合成 ?SAM可将甲基提供给胍乙酸生成肌酸； 肝脏是合成肌酸的主要器官，在肌酸激酶催化下，再由ATP提供一个高能磷酸键生成磷酸肌酸，磷酸肌酸是体内能量的贮存形式。 磷酸肌酸在心肌、骨骼肌及大脑中含量丰富。肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物是肌酸酐，肾功障碍时，血肌酸酐浓度升高。 三、苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 苯丙氨酸在苯丙氨酸羟化酶作用下，经羟化后生成酪氨酸，反应不可逆，因而酪氨酸不能变成苯丙氨酸。酪氨酸代谢: ??酪氨酸代谢有以下意义： 1. 合成儿茶酚胺与黑色素 ??酪氨酸在代谢过程中逐步生成儿茶酚胺类物质，包括多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素等。 酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成的限速酶，受产物的反馈抑制。???? 酪氨酸代谢的另一途径是合成黑色素。在黑色素