课件：周景芬紫癜性肾炎.ppt

IgAN 2：抗蛋白尿治疗—指南2.1+2.2 建议给蛋白尿1g/d的患者长期服用ACEI或ARB（1B） 如蛋白尿0.5~1g/d（儿童蛋白尿0.5~1g/1.73㎡），建议使用ACEI或ARB治疗（2D） IgACE：ACEI治疗儿童与年轻人IgA肾病 66例患者，9~35岁，尿蛋白1 3.5 g/d/1.73 m2，CrCl50 ml/min/1.73m2，终点：Ccr降低＞30%或 蛋白尿增加＞3.5 g/d IgAN 2：抗蛋白尿与抗高血压治疗—指南2.3+2.4 蛋白尿1g/d的IgA肾病患者，血压的靶目标值应130/80mmHg，最初蛋白尿1g/d者，血压的靶目标值125/75mmHg 建议在能够耐受的范围内逐步增加AECI/ARB的剂量，以使蛋白尿降至1g/d (2C) 不建议用鱼油治疗IgA肾病（2D） 缓慢进展型IgA肾病的治疗 IgAN 3.1：皮质激素—指南3.1 建议对采用3~6个月合理的支持疗法（包括ACEI或ARB和控制血压）后蛋白尿仍持续≥1g/d，GFR＞50ml/min的患者给予为期6个月的皮质激素治疗（2B） 激素治疗效果 新月体性IgA肾病（新月体50%） IgAN 激素+CTX治疗的效果 IgAN4：免疫抑制剂—指南4.1 建议在某些高危IgA肾病患者（GFR50ml/min, 肾功能恶化，明显的蛋白尿，但无晚期组织瘢痕化），在优化抗高血压和抗蛋白尿治疗后，采用皮质激素加环磷酰胺（继以硫唑嘌呤）治疗（2D） 骁悉治疗IgA肾病 国家 骁悉/安慰剂 ♂ S-Crea 蛋白尿 基线值 组织学 ACEI AT-Bl 结果 骁悉 vs 对照 比利时 n=21 n=12 76% 1.5±0.1 1.4±0.1 1.9±0.3 1.3±0.4 Ⅱ~Ⅳ等级 Churg √ 骁悉无作用 美国 n=17 n=15 85% 2.6±1.2 2.2±0.7 2.7±1.6 2.7±1.4 70% Ⅴ等级 Hass √ 骁悉无作用 中国 n=20 n=20 30% 1.5±0.2 1.7±0.2 1.8±0.2 1.9±0.3 85% Ⅱ~Ⅲ等级 Hass √ 蛋白尿减少 中国 n=31 n=31 ? ? ? ? ? 蛋白尿减少+ 肌酐稳定 免疫抑制试剂 —指南4.2~4.4 对于GFR＜30ml/min的患者，除非有新月体型IgA肾病伴快速GFR恶化，不建议用免疫抑制治疗（2C） 对这些患者建议持续应用抗蛋白尿和抗高血压治疗（2B） 不推荐用环孢素A或骁悉治疗IgA肾病 IgAN 5：其它治疗—指南5.1~5.3 不建议用抗血小板试剂治疗IgA肾病（2C） 不建议进行扁桃体切除术治疗IgA肾病（2C） 不建议用鱼油治疗IgA肾病（2D） IgAN6:非典型IgA肾病的治疗 微小病变伴有肾小球IgA沉积 对表现为肾病综合征、病理学改变为微小病变伴肾小球IgA沉积的患者建议按微小病变进行治疗（2B） 新月体型IgA肾病 对IgA肾病伴快速进展的新月体形成患者，建议按ANCA血管炎的治疗，采用皮质激素和CTX（2D） IgAN6:非典型IgA肾病的治疗 伴有肉眼血尿的急性肾损伤 对伴有肉眼血尿的急性肾损伤患者，在肾功能损伤开始后至少5天肾功能无改善者，应进行肾活组织检查（未分等级） IgA肾病在肉眼血尿发作时进行肾活检显示仅有急性肾小管坏死和小管内红细胞管型者，建议给予支持疗法（2C） 小 结 对伴有蛋白尿（＞1g/d）的IgA肾病患者长期用RAS阻断剂治疗 对经合理支持疗法（包括RAS阻断剂和控制血压）后蛋白尿仍持续≥1g/d、肾功能相对完好的患者给予6个月激素治疗 病例讨论的目的 共同学习IgA肾病 谢 谢 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 病理 典型的肾小球病变为系膜增生型肾小球肾炎，可伴不同程度新月体形成，系膜增生和基质扩张可为局灶性，亦可为弥漫性，严重病例时单核及多核细胞可浸润肾小球毛细血管丛引起毛细血管袢坏死，通过单克隆抗体染色，发现浸润的细胞为单核细胞、巨噬细胞及CD4、CD8 T细胞等。有些病例呈膜增生型，出现肾小球基底膜双轨征，脏层、壁层上皮细胞增生，新月体形成。小管间质萎缩及间质纤维化与肾小球损伤程度相一致。 病理 电镜下可见系膜细胞增生，基质增加，有广泛的系膜区、内皮细胞下不规则电子致密物沉积，偶见上皮细胞下电子致密物沉积，伴基底膜断裂，管腔内有中性粒细胞、血小板及纤维素等。 病理 免疫荧光以IgA 呈颗粒样在系膜区广泛沉积，也可由IgG、IgM、C3、备解