课件：原发性肾病综合征PPT课件.ppt

* * * * * * * * 糖皮质激素反应判断 激素敏感：＜8wUP转阴 激素耐药： 8w内UP不转阴 复发与频复发： UP阴性2w后又转阳，半年 ≥2次一年≥3次的复发为频复发 激素依赖：激素敏感，但减量或停药1月内复 发,超过2次 复发和激素依赖病例的激素治疗 查明是否存在感染或用药依从性 恢复初始疗效剂量 改为每日疗法 放慢减量速度，延长疗程 更换剂型 激素冲击疗法 适应症：频复发、激素耐药、口服不耐受 药物：甲基强的松龙 剂量：15-30mg/kg/d,*3天 激素副作用 代谢紊乱 消化性溃疡 机体免疫力下降 精神兴奋 肾上腺皮质功能不全 免疫抑制剂治疗 适应征：激素耐药、依赖、频复发或严重副作用 方法：在小剂量激素隔日使用的基础上，CTX 口服2-2.5mg/Kg.d*8-12w 冲击10-12mg/Kg.d+5%GS100-200ml*2， qow*8times 副作用：白细胞减少，肝功能损害、出血性膀胱炎、秃发、性腺损害。 抗凝和溶栓疗法 肝素钠：1mg/Kg.d+10%GS100ml ivgtt qd*2-4w 尿激酶：3,000-5,000IU/d+10%GS100ml ivgtt qd*1-2w 双嘧达莫：5-10mg/Kg.d*6M ACEI治疗 卡托普利等， 　　改善肾小球局部血流 　　尤适应于高血压的NS 免疫调节剂治疗 适应征：激素依赖、频复发、感染 方法：左旋咪唑2.5mg/Kg qod *6M 预后 与病理类型关系密切 灶性硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差 微小病变型主要死于感染或激素严重副作用。 肾小球疾病总结 　　　 　　　　　　　 原发性 继发性 遗传性 急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 迁延性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 肾病综合征 肾小球肾炎 单纯性 肾炎性 孤立性血尿或蛋白尿持续性 孤立性血尿 孤立性蛋白尿 持续性 再发性 体位性 非体位性 紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 先天性肾病综合征 遗传性 原发性 遗传性进行性肾炎 家族性再发性血尿 甲膑综合征 思考题 9龄男孩,因浮肿,血尿3天,入院当晚患儿诉剧烈头痛,恶心,呕吐,眼花,时而嗜睡,时而躁动,即测血压为24/16kPa(180/120mmHg)。 　问题：最可能的诊断和主要处理措施。 男性,5岁,因咳嗽10天,浮肿,尿少1周入院。体格检查:全身高度浮肿,压之可凹,BP13/8kPa(100/60mmHg),两肺散在水泡音,尿蛋白+++,尿红细胞(-),用激素及双氢克尿噻效果欠佳。 　问题：最可能的诊断和主要处理措施。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 可编辑 可编辑 原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome PNS 发病情况 性别：男女 约2-4：1 年龄：各年龄组 3-5岁高发 病因 分子屏障 静电屏障 病理（模型） 病理（电镜） 发病机制 IgG 补体 抗凝血酶 结合蛋白 临床表现 单纯性NS 肾炎性NS ：具有以下一项或多项: 　①持续性血尿，两周内三次尿沉渣 　　RBC10/HP； 　②氮质血症，除外循环量不足； 　③高血压，除外激素影响 ； ④持续性低补体血症。 两型比较 单纯型肾病 肾炎型肾病 发病机制 静电屏障受损 静电/分子屏障受损 年龄 1-6岁 多7岁 血尿* 无 常有 高血压* 无 常有 氮质血症* 无或一过性 持续性 血清补体* 正常 部分降低 病理 多微小病变型 多非微小病变型 激素治疗 敏感 部分敏感/无效 预后