2010成人斯蒂尔病诊断和治疗指南.docVIP

专业资料 word格式可复制编辑 成人斯蒂尔病诊断及治疗指南 中华医学会风湿病学分会 1概述 斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病(adultonsetStill’sdisease，AOSD)。本病曾称为“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为AOSD。 本病病因尚不清楚。临床特征为发热、关节痛和(或)关节炎、皮疹、中性粒细胞增多，严重者可伴系统损害。由于无特异性的诊断方法和标准，诊断及鉴别诊断较为困难。诸多资料证明某些疾病的早期阶段，如肿瘤、感染性疾病、类风湿关节炎(RA)、强直性脊柱炎(AS)、系统性红斑狼疮(SLE)、皮肌炎／多肌炎(PM／DM)、干燥综合征(SS)等风湿性疾病，酷似AOSD样的特征。故需排除肿瘤、感染以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。某些患者即便诊断为AOSD．也需要在治疗中密切随诊，以进一步除外上述疾病的可能。本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异。好发年龄为16～35岁，亦可见到高龄发病。 2临床表现 2.1症状和体征 2.1.1 发热：是本病最常见、最早出现的症状。80％以上的患者呈典型的弛张热，体温常达39℃ 2.1.2 皮疹：是本病的另一主要表现，约见于85％以上患者，典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹。有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦消失。 2.1.3 关节及肌肉症状：几乎100％患者有关节疼痛，关节炎在90％以上。膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎。不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有可能出现关节僵直、畸形。肌肉疼痛常见，约占80％以上。多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛，部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。 2.1.4 咽痛：多数患者在疾病早期有咽痛，有时存在于整个病程中，发热时咽痛出现或加重。退热后缓解。可有咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗生素治疗无效。 2.1.5 其他临床表现：可出现周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛(少数似急腹症)、胸膜炎、心包积液、心肌炎和肺炎。较少见的有肾脏损害、中枢神经系统异常、周围神经系统损害。少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心力衰竭、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血、严重贫血及坏死性淋巴结病。 2.2 实验室检查 2.2.1 血常规及红细胞沉降率：在疾病活动期，90％以上患者中性粒细胞增高，80％左右的患者血白细胞计数≥15x109/L。约50％患者血小板计数升高，嗜酸粒细胞无改变。可合并正细胞正色素性贫血。几乎100％患者红细胞沉降率(ESR)增快。 2.2.2 肝酶：部分患者肝酶轻度增高。 2.2.3 血液细菌培养：阴性。 2.2.4 类风湿因子(RF)和抗核抗体(ANA)：阴性，仅少数患者可呈低滴度阳性。血补体水平正常或偏高。 2.2.5 血清铁蛋白(SF)和糖化铁蛋白：SF升高和糖化铁蛋白比值下降对诊断AOSD有重要意义。本病SF水平增高，且其水平与病情活动呈正相关。因此SF不仅有助于本病诊断，而且对判断病情是否活动及评价治疗效果有一定意义。糖化铁蛋白比值下降是本病的另一个实验室特征，比SF更具特异性。为了防止铁蛋白被蛋白水解酶降解，健康人铁蛋白的50％～80％被糖基化，本病由于糖基化的饱和作用使糖化铁蛋白下降至20％，但是糖化铁蛋白不能作为评价疾病活动和疗效的指标，因为它在疾病缓解很多个月后仍然是减低的。 2.2.6 滑液和浆膜腔积液：白细胞增高，呈炎性改变，其中以中性粒细胞增高为主。 3 诊断要点 3.1 诊断标准 本病无特异性诊断方法，是建立在排除性诊断的基础上，国内外曾制定了许多诊断或分类标准，但至今仍未有公认的统一标准。推荐应用较多的是美国Cush标准和日本标准(即Yamaguch标准)。 3.1.1 Cush标准 必备条件：①发热≥39℃；②关节痛或关节炎；③RF1：80；④ 另需具备下列任何2项：①血白细胞≥15x109／L；②皮疹；③胸膜炎或心包炎；④肝大或脾大或淋巴结肿大。 3.1.2日本标准 主要条件：①发热≥39℃并持续1周以上；②关节痛持续2周以上；③典型皮疹；④血白细胞≥15x109 次要条件：①咽痛；②淋巴结和(或)脾肿大；③肝功能异常；④RF和ANA阴性。 此标准需排除：感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿性疾病。符合5项或更多条件(至少含2项主要条件)，可做出诊断。 3.2 诊断及鉴别诊断 3.2.1 诊断要点 如出现下列临床表现及阳