20160525遗传代谢性周围神经病的诊断思路.pptVIP

周围神经病的诊断鉴别思路 浙江省立同德医院神经内科 张震中 定义： 周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍。 主要症状：  躯体运动功能障碍  感觉功能障碍  自主神经功能障碍 流行病学：  不同人群发病率2-3% ，55岁以上发病率8%  有100种病因，尽管各种检查，约1/3仍为特发性 2 周围神经病的分类 诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏 这是什么？ 6 定向诊断：确定是否周围神经疾病 定位诊位： 确定病变部位 定性诊断： 确定病因 功能诊断： 确定患者的功能状态 周围神经疾病诊断的临床思维 先定位！ 再定性！ 7 OUTLINE-4步走！ 8 不同病程的周围神经病运动、感觉损害分布特征 运动为主 混合 感觉为主 急 性 GBS　 卟啉病 血管炎 药物性，砷中毒性神经病 副肿瘤性感觉神经病 急性感觉性神经病 亚急性、慢性 糖尿病性多发性周围神经病 糖尿病近端肌萎缩 CIDP CMT 原发性周围神经病 ＋ ＋ － － － － － ＋ － ＋ ＋ ＋ － ＋ ＋ ＋ － ＋ － ＋ ＋ ＋ － － － ＋ ＋ ＋ ＋ － ＋ － － 9 华山医院神经科 受累神经是对称？不对称？是感觉受累还是运动受累？ 1.对称性受累 　 表现为长度依赖性（远端受累） 　 远端和近端受累（急性或亚急性脱髓鞘） 2.不对称受累 单神经和神经丛受累　多见： 　　　　　　　　　 少见： 3.对称或不对称 感觉性神经病 运动性神经病 自主神经　　 糖尿病，代谢，中毒，药物，CMT AIDP，CIDP，副肿瘤性，POEMS 糖尿病性肌萎缩，原发性丛性神经病， 多发性单神经病 卟啉病，麻风，梅毒，MMN，LSS 副肿瘤，干燥综合征 ALS MMN LMNS 孤立发生或是其它神经受累的结果 AIDP: CIDP: LMNS: ALS: MMN: LSS: CMT: HNPP: Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Lower motor neuron　syndrome Amyotrophic lateral sclerosis, Multifocal motor neuropathy Lewis sumner syndrome Charcot-Marie-Tooth disease Hereditary neuropathy with liability to pressure palsies 10 周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病 轴索性周围神经病 感觉运动均受累 对称长度依赖 不对称，神经丛样分布 单或多神经病 感觉性受累 对称或不对称性神经病 运动性神经病 脱髓鞘性周围神经病 感觉运动均受累 对称，远端或近端 运动受累 不对称 感觉＋运动　　 糖尿病，药物，中毒，代谢，遗传 糖尿病性肌萎缩，原发性从性神经病，卟啉病 缺血性、外伤性神经病，感染，HNPP 药物性，干燥综合征，副肿瘤性周围神经病 ALS LMNS 　　　　　 AIDP,CIDP,CMT,HNPP, Refsums 病，副蛋白血症 MMN Multifocal CIDP（Lewis-Sumner syndrom，LSS） 11 各种类型周围神经脱髓鞘 无力 反射消失或减弱 MNCV/SNCV减慢 传导阻滞 脱髓鞘与轴索损害模式 轴索变性 无力 萎缩 反射减弱/很少消失 CAMP减低 早期以脱髓鞘损害为主 早期以轴索损害为主 12 遗传代谢病因所致的周围神经病变 13 糖尿病性周围神经病 发病率5-9%，病程15年以上发病率达50%； 多种周围神经病损害表现： 单神经病：颅神经损害、局灶性周围神经病 多发性单神经病：下肢近端运动性神经病（糖尿病性肌萎缩） 对称、复发性神经病：远端感觉性神经病 迅速可逆性神经病 自主神经病：心脏CAN、胃肠道GIAN、泌尿生殖UGAN 14 Refsum病（植烷酸贮积病） 基本特点：现已把它归为HMSN IV型；分婴儿和 成人型。