肾病综合征 Nephrotic Syndrome培训课件.pptVIP

防治感染：皮肤护理 积极及时治疗感染 症状缓解停药6月~1年后预防注射 病毒感染者减激素或停药 利尿剂：水肿重者，白蛋白不输或少输 *患儿-家长-医生的沟通与配合十分重要 * 激素疗法：目前诱导缓解的首选药 短程疗法：初发单纯性NS,总疗程8~12周 中长程疗法：国内推荐 诱导缓解阶段：泼尼松1.5~2mg/kg,最大量60mg,分次服,蛋白转阴后巩固2周(4周,8周), 巩固维持阶段：改成隔日顿服, qod 顿服 缓慢减量 每2~4周减量致停药 总疗程 4~6月(中) 9~12月(长) * 原发性肾病综合征 中长程疗法 【治疗】 二、激素治疗Corticosteroids 2mg/kg.d (≤60mg/d) 尿蛋白转阴 一般不超过6～8周 2mg/kg 隔日清晨顿服 每2～4周减量1次 （2.5~5mg/次） 直至停药。 6月为中程疗法 9月为长程疗法 巩固2周 4 周 * 原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome 激素治疗： NS诱导缓解之首选 *中-长程疗法： （6～9月） 诱导缓解阶段：足量pred 2mg/(kg﹒d) max 60mg/d ≥4w ≤8w ； Upro(-)后2w。 巩固维持阶段：qod 顿服 缓慢减量 *激素疗效评价 ①激素敏感 ②激素耐药 ③激素依赖 *大剂量甲泼尼龙冲击 * 原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome [附] PNS类型： --激素效应 激素敏感型NS(Steroid-responsive NS)： 以泼尼松足量治疗≤8周尿蛋白转阴者 激素耐药型NS(Steroid-resistant NS)： 以泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者 激素依赖型NS(Steroid-Dependent NS)： 对激素敏感，减量或停药1月内复发，重复2次以上 * 复发或反复：尿蛋白阴转阳?2周 频复发或反复：半年》2次，1年》3次 ----（2000年珠海 中华儿肾学组修订） * 原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome 免疫抑制剂应用： 适应症：①激素耐药、依赖 ②NS频复发 ③严重激素副作用/禁忌 临床常用药物： 环磷酰胺、氮芥、硫唑嘌呤、 环孢素A、霉酚酸酯、FK-506 * 免疫抑制剂应用： 适应症：频复发、激素依赖、耐药 环磷酰胺：2~3mg/kg/d，8~12周，累计量150~200mg/kg。 副作用：性腺损伤 、恶心、呕吐、肝酶升高、脱发、WBC减少、出血性膀胱炎 苯丁酸氮芥、环孢霉素A、MTX、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、 雷公藤多甙 * 冲击疗法： 甲泼尼龙：难治性NS、急进、LN 15~30mg/kg+5%葡萄糖100~250ml，1~2h，3次/1疗程 环磷酰胺：8~10mg/kg+生理盐水或葡萄糖200ml ，1h，连续2天，隔半月。 5、其他： 五、 免疫调节剂 六、 血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI） 抗凝、抗血小板，防治并发症 七、 中医药治疗： * 原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome 儿童PNS的预后： ---决定于病理类型 （MCNSFSGS, MsPGN, MPGN) 其他：反复感染、频复发（转型可能） Habib MCNS FSGS MPGN CRF/Death 7% 38% 41% * 原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome 辅助用药： ①免疫调节剂： 左旋咪唑、转移因子、胸腺肽、IVIG ②祖国医学 注意：中草药的肾毒性 非正规中-西结合用药 * 比较NS和AGN PNS AGN simple nephritis 蛋白尿 大量 大量 轻-中度 血尿 极少 可有 突出 水肿 明显（可凹） 同左 有（非凹） 高血压 无 可有