中国常染色体显性多囊肾病临床实践指南（第二版）.pdfVIP

， ， ， 临床肾脏病杂志 年 月第 卷第 期 · · ２０１９ ４ １９ ４ ＪＣｌｉｎＮｅ ｈｒｏｌＡ ｒｉｌ２０１９ Ｖｏｌ．１９ Ｎｏ．４ ２２７ 　 　 　 　 ｐ ｐ · · 指南与共识 中国常染色体显性多囊肾病临床实践指南 （ ） 第二版 常染色体显性多囊肾病临床实践指南专家委员会 ： ／ ＤＯＩ １０．３９６９ ．ｉｓｓｎ．１６７１ ２３９０．２０１９．０４．００１ ｊ － Ｃｈｉｎｅｓｅｃｌｉｎｉｃａｌ ｒａｃｔｉｃｅ ｕｉｄｅｆｏｒａｕｔｏｓｏｍａｌｄｏｍｉｎａｎｔ ｏｌｃｓｔｉｃｋｉｄｎｅ ｄｉｓｅａｓｅ Ｅｘ 　 　 　 　 　 　 　 　 　 － ｐ ｇ ｐ ｙｙ ｙ 　 ｅｒｔＣｏｍｍｉｔｔｅｅｏｎＣｌｉｎｉｃａｌＰｒａｃｔｉｃｅＧｕｉｄｅｌｉｎｅｓ ｏｒＡｕｔｏｓｏｍａｌＤｏｍｉｎａｎｔＰｏｌ ｃｓｔｉｃ 　 　 　 　 　 　 　 　 　 ｐ ｆ ｙｙ Ｋｉｄｎｅ Ｄｉｓｅａｓｅ ｙ 　 ： ， ： Ｃｏｒｒｅｓ ｏｎｄｉｎ ａｕｔｈｏｒ ＭＥＩＣｈａｎ ｌｉｎ Ｅｍａｉｌ ｃｈｌｍｅｉ１９５４ １２６．ｃｏｍ 　 － － ＠ ｐ ｇ ｇ 　 ［ ］ （ 。 ９ ， 常染色体显性多囊肾病 ａｕｔｏｓｏｍａｌｄｏｍｉｎａｎｔ 脏影像学方法进行诊断 首选肾脏超声检查 　　 　 ， ） ｏｌｃｓｔｉｃｋｉｄｎｅ ｄｉｓｅａｓｅ ＡＤＰＫＤ 是最常见的遗 ＡＤＰＫＤ 超声和 ＭＲＩ 诊断标准和排除标准见表 ｐ ｙｙ 　 ｙ 　 ［ ］ ［ ］ ， ／ ／ １ 。 １０ 。 （ 传性肾病 患病率为１４００ １１０００ ＡＤＰＫＤ主 １ 肾脏ＭＲＩ对发现肾脏较小囊肿更为敏感 超 ～ ， ， 要致病基因有两个 ＰＫＤ１和 ＰＫＤ２ 其突变导致疾 声和ＭＲＩ可检出囊肿直径分别为０．５ １ｃｍ和０．３ ～