结缔组织病肺间质改变的诊治幻灯片.ppt

风湿病并间质性肺炎的治疗 --抗纤维化 甲苯吡啶酮:改善博莱霉素诱导鼠肺纤维化,临床疗效令人鼓舞 松弛肽:抑制TGFβ诱导的人成纤维细胞胶原和纤维连接蛋白生成 苏拉明:抗病毒活性,独特的拮抗生长因子特性 风湿病并间质性肺炎的治疗 不同阶段用不同的治疗 急性期或以炎症为主的早中期 以纤维化为主的中晚期 难治性患者 风湿病并难治性间质性肺炎的联合用药 甲泼松龙250-1000 mg/d+环磷酰胺1500mg/d +长春新碱2mg/d 甲基泼尼松龙250-1000 mg/d+环磷酰胺1500mg/d +霉芬酸酯1-2g/d 风湿病并难治性间质性肺炎治疗 5例常规免疫抑制剂治疗无效者用乌司他丁(人尿胰蛋白酶抑制剂) 3 x 105 U颈内静脉输注,输3次共1天 4例临床和放射线改善,氧疗需求降低,一个月内低氧血症改善 可降低KL-6水平,无副作用 Tsujimura S, et al. Rheumatology (Oxford). 2008,47(6):907-13 类风湿关节炎合并难治性间质性肺炎早期研究 5例用英夫利昔单抗使症状、肺功能及放射线得分平稳和改善，但需RCT证实 UIP推荐用抗TNFａ制剂,而非UIP推荐用激素 SSc合并间质性肺炎对免疫抑制剂的有效性预测 取决于病理类型:UIP最差 ,其次是NSIP 首发时疾病的严重性 血浆同型半胱氨酸水平增高 是否合并肺动脉高压 肺泡灌洗液成分可预测疗效 淋巴细胞、嗜中性细胞及嗜酸细胞数不能反映活动度 淋巴细胞增多对激素反应较好,预后较好 嗜中性细胞和嗜酸细胞增多,激素疗效不如细胞毒性药,预后较差 结缔组织病发生间质性肺炎诊疗步骤 是否为间质性肺炎 推断病因 病理类型 治疗 本病 治疗 病变早晚期 感染 药物 治疗 治疗 其他 环境／职业 无机粉尘(矽肺,石棉肺等) 有机粉尘(外源性过敏性肺泡炎) 气体／烟雾(二氧化硫等) 肺泡充填性病 Goodpasture综合征 弥漫性肺泡出血综合征 肺泡蛋白沉积症(PAP) 慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP) 淋巴增殖病 淋巴细胞性间质性肺炎 血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤样肉芽肿) 癌性淋巴管炎 慢性心脏病 左室衰竭 左至右分流 肝病 慢性活动性肝炎 原发性胆汁性肝硬化 慢性肾功不全 肠病 Whipple病 溃疡性结肠炎 间质性肺病病因超过100余种 总 结 是否为间质性肺炎 推断病因 病理类型 治疗 本病 治疗 病变早晚期 感染 药物 治疗 治疗 其他 鉴定出感染至关重要 O 谢 谢 科室博客网：/474 “好大夫”个人网站： 手机总点击率超过1200万 肺间质:肺泡间组织包括肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、毛细血管网及淋巴管等 肺实质:肺泡上皮和肺泡腔 肺间质和肺实质 结缔组织病肺病理与临床关系 疾病 病理 CTD 发病过程 胸部X线片 肺泡灌洗液 激素反应 预后 弥漫性肺泡炎 肺泡内透明膜形成,纤维蛋白样渗出,透明膜机化 DM,RA,SLE,SSc 急性～ 亚急性,慢性型急变 磨玻璃样变,颗粒状阴影 不良 不良 寻常型间质性肺炎 肺泡壁细胞浸,润,纤维化性肥厚,蜂窝肺 SSc,RA,PM/DM 慢性 中下肺野胸膜下病变重,呈网状和蜂窝状 细胞总数高,中性高,淋巴明显高 不良 慢性进行性 闭塞性机化性细支气管炎 终末细支气管肺泡内肉芽肿形成,肺泡壁细胞浸润 RA,PM/DM,SLE SS,SSc 亚急性 斑片状浸润影,间质炎症,肺泡炎,蜂窝肺 细胞总数高,淋巴明显高 良好 良好 淋巴细胞性间质性支气管炎 间质中大量淋巴细胞浸润 SS,SSc 慢性 网状结节影 淋巴明显高 不良 不良 注:寻常型是唯一可经临床、高分辨CT和肺泡盥洗液特点诊断类型,而其他均须肺活检诊断 * Pathological Sections Demonstrating UIP UIP is the pathology of IPF. The 4 sections in this slide illustrate the cardinal features of UIP: At scanning magnification, fibrosis is variable in distribution, forming band-like or donut-shaped outlines throughout the biopsy. These areas of fibrosis correspond to the periphery of lung lobules, ie, peripheral lobular a