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颅底凹陷 刘志龙 概念 病因及发病机制 临床表现 诊断标准 治疗 一、概念 （一）寰枕畸形（atlanto-occipital malformation） 枕骨大孔区、寰枢椎骨质发育异常伴神经系 统、椎动脉及附近软组织发育异常的一种先 天性畸形疾病。 可继发于畸形性骨炎、软骨病、佝偻病等。 早期临床表现颈短、头颈痛、活动受限等。 扁平颅底（platybasia） 颅底凹陷（basilar invagination） 寰枕融合（Occipitalization of atlas） 颈椎分节不全（block cervical vertebra） 寰枢椎脱位（atlanto-axid dislocation） 小脑扁桃体下疝畸形（ Arnold-Chiari anormaly ） 包括： （二）颅底凹陷 缩小枕骨的骨组织以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入，致寰椎和枢椎齿状突高出正常水平而进入颅内，枕骨大孔前后径变短，后颅窝容积变小，从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状。 二、病因及发病机制 本病可分为两类： ①原发性：又称先天性颅底凹陷症。为先天发育异常所致，多合并其他畸形，如小脑扁桃体下疝、扁平颅底、中脑导水管闭锁、脑积水及寰枕融合等。 ②继发性：又称获得性颅底凹陷症，较少见，常继发于佝偻病、骨软化症、畸形性骨炎(Paget病)、类风湿性关节炎及甲状旁腺功能亢进等疾病。 本病主要是由于枕骨大孔狭窄、颅后窝变小，导致延髓、小脑、高位颈髓、后组脑神经（舌咽、舌下、迷走、副）和颈神经根受压迫或刺激，并影响椎动脉供血和脑脊液循环，从而出现各种神经症状和体征。晚期常出现脑脊液循环障碍、梗阻性脑积水和颅内压增高。 三、临床表现 1.多在成年后起病，缓慢进展，可因头部突然用力而诱发临床症状或使原有症状加重。常伴有短颈、蹼颈、后发际低、后颈疼痛、头颈部活动不灵、强迫头位以及身材短小等特殊外貌。 2.枕骨大孔区综合征的症状体征： ①颈神经根症状：枕颈部疼痛、活动受限或强直。一侧或双侧上肢麻木、肌无力、肌萎缩和腱反射减低或消失等。 ②后组脑神经损害：吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、构音障碍、舌肌萎缩、咽反射减弱等延髓麻痹症状，以及面部感觉减退、听力下降、角膜反射减弱等。 ③上位颈髓及延髓损害：四肢轻瘫、锥体束征及不同程度的感觉障碍以及吞咽及呼吸困难等。伴有延髓、脊髓空洞症者表现为分离性感觉障碍。 ④小脑损害：以眼震为常见，晚期可出现小脑性共济失调，表现为步态不稳、说话不清等。 ⑤椎-基底动脉供血不足：发作性眩晕、恶心、呕吐、心悸、出汗等。 ⑥颅内压增高症状：早期一般无高颅压，晚期因脑脊液循环障碍而出现头痛、呕吐和视乳头水肿等高颅内压症状，可合并小脑扁桃体下疝及脊髓空洞症等。 ? 四、诊断标准 颅底凹陷 病史 体征 症状 影像 测量方法： 4条线：钱氏线、麦氏线、二腹肌沟连线、 双乳突连线 3个角：Bull角、基底角、 Boogard角 2个高度指数：克劳氏指数、 外耳孔高 度指数。 影像学诊断 诊断依据：X线、CT及MRI上测量齿状突的位置。 1.钱氏线（Chamberlain’s line）  定义：亦称枕线，由硬腭后缘向枕大孔后上缘作一连线即为钱氏线。 异常：齿状突超出此线3mm为颅底凹陷。 Thank you! 2.麦氏线（McGregor’s line）  定义：亦称基底线，指硬腭后缘与枕骨最低点连线。 异常：齿状突超出此线6mm为颅底凹陷。 Thank you! 3.二腹肌沟连线（ Fischgold’s line ） 定义：在横断面上，作两侧二腹肌沟（乳突根部内侧）的连线。 异常：齿状突至此线的距离小于10mm为颅底凹陷。 Thank you! 4.双乳突连线(M etzger) 定义：冠状面上，两侧乳突尖之间的连线。 异常：正常齿状突达两侧乳突尖之间的连线或高出1-2mm，大于此数为颅底凹陷。 5.Bull角 定义：硬腭平面与寰椎平面所成的角度。 异常：大于13°即为颅底凹陷症。 Thank you! Thank you! 6.基底角 定义：又称颅底角，鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度。 异常：正常为109°-145°，平均132°，颅底凹陷症时此角增大。(对扁平颅底具有诊断意义：扁平颅底是颅颈区较常见的先天性骨畸形，单独存在时一般不出现症状，常与颅底凹陷症并发。本病患者颅中窝、颅前窝底部和颅底斜坡部均向颅内凹陷，使颅底角大于145°） 137度 Thank you! 7.McRae线 定义：枕骨大孔后缘前点与斜坡最低点的连线。 此线无助于诊断，而用以表明齿状突