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新生儿先天性心脏病诊断和治疗 镜湖医院儿科  2012年8月27日  先天性心臟病 先天性心臟病是小兒常見的先天性疾病,先天性心臟病的種類較多, 病情輕重所差異。 先天性心臟病病患, 可能因沒有症狀部分在成人期因體查才發現。部分忽視症狀而失去治療時機。 先天性心臟病要取得良好治療關鍵在於及早診斷、及早跟進、及早治療。 先天性心臟病 先天性心臟病是一種嚴重影響小兒健康的心臟病，是因胎兒在發育，器官分化過程受到多種不良因素的影響，導致心臟解剖結構異常和功能障礙。 先心病的发病率在0.6-0.8%。 据统计先心病1周内诊断：46%。 1岁 ：88.3% 4岁 ：98.8% 新生儿期先天性心臟病 1/3重要的心血管畸形出院时无异常，未被告知有先心病。 在新生儿的死亡原因中先心病占1/3。 胎儿循环途径 脐静脉→静脉导管→门静脉→肝静脉→下腔静脉→右房→卵圆孔→左房→左室→升主动脉 上腔静脉→右房→右室→肺动脉→动脉导管→降主动脉→脐动脉 新生儿循环转换 脐带在出生时被结扎，胎儿循环终止。 静脉导管关闭 呼吸使肺张开，肺泡通气，解除胎儿低氧性肺动脉收缩的作用，肺循环阻力下降。 卵圆孔功能性关闭 动脉导管对氧敏感，引起动脉导管平滑肌收缩和关闭。 上述的过程标志胎儿循环向成人循环的完成 新生儿期先天性心臟病 由於新生兒嬰幼兒期心臟發育存在生理演變過程，部份新生兒嬰兒心臟異常狀況在生長發育過程中，可能會出現好轉，減輕甚至消失。 這種情況多見於動脈導管未閉 （ PDA ），部份室間隔缺損（ VSD ）和房間隔缺損（ASD），因此對一些心臟結構異常的新生兒，在不影響生長發育的情況下，不需要立即干預。應作動態檢測，以便適當處理。 新生儿期先天性心臟病 PFO，PDA，在胎儿循环正常途径。 出生后将关闭，时间上有差异； PDA 2天内关闭： 50%-58.3% 3天：81.3%-87.5% 本组生后4-7天检查发现PDA，1个月复查超声，约95%自然关闭。 新生儿期先天性心臟病 為早期發現一些嚴重或複雜的先天性心臟病及時治療，避免因延遲診斷導至嚴重後果，建議在新生兒期需及時覆ECHO檢查。 a.臨床上氣促、發紺表現。 b.體查發現有心臟雜音。 c.母親有高危因素(先天性心臟病史)。 d.有先天性心臟病家族史。 e.新生兒早產、感染、餵養困難等其他疾病，需排除先天性心臟病者，患其他先天畸形者。 病史和体格检查 病史：青紫，气促，喂养困难，体重不增，反复呼吸道感染，心力衰竭，活动能力下降。 体格检查：全身检查，营养发育，身长和体重，浮肿，发绀等。测量上下肢血压，上下肢的血氧饱和度。 心脏检查：视诊，触诊，叩诊和听诊。 病史记录 病史记录的诊断排列 1.病原诊断：先心病，风心病。 2.解剖诊断：室间隔缺损，法乐氏四联症。 3.生理诊断：窦性心动过速。 4.功能判定：心功能分级，体力活动的限制 先心病常见症状和体征 1.发绀：中央性发绀，周围性发绀，差异性发绀。 2.杵状指（鼓槌指） 3.缺氧发作 4.蹲踞 5.红细胞增多，血液粘滞和出血倾向 6.呼吸困难 7.端坐呼吸 先心病常见症状和体征 8.咯血 9.咳嗽 10.水肿 11.生长发育迟缓 心音和杂音 1.心音：瓣膜关闭振动，瓣膜关闭突然血流 减速截流产生的心壁的振动。 S1,S2,S3,S4. 2.雜音：描述包括下列部分 a.響度:1-6級，4-6級伴震顫 b.時相：收縮期，舒張期或連續性 3.時期：早期，中期，晚期 4.長度：短，中，長或全期 5.音調：高，中，低等 6.性質：粗燥，吹風樣，反流性等 7.最響部位和傳導方向等。 X線檢查 胸片：顯示心臟和大血管的輪廓， 位置和大小。 肺內血管的粗細和肺血的多少。 了解心臟和腹部內臟的關系。 常見先天性心臟病 心電圖檢查 心電圖反映心臟生物電活動的無創和最簡便的檢測方法。小兒心電圖與成人有差異，在小兒的不同階段也有不同。 先天性心臟病根據不同的畸形和血流動力學的特點，在心電圖上會出現不同的改變。 超聲心動圖檢查 多普勒，二維超聲心動圖 彩色多普勒 M型超聲心動圖 經食道超聲心動圖 三維超聲心動圖 胎兒超聲心動圖 超聲心動圖檢查 超聲心動圖在檢查先心病方面具有準確性高，無創，對心內的解剖結構和心臟的生理和病理功能進行診斷