法洛氏四联症大动脉转位.pptVIP

; 法洛四联症 法洛四联症（tetralogy of Fallot）由法国医生于1888年首先报道描述；法洛四联症是紫绀型先天性心脏病中最常见的疾病，约占先天性心脏病的10％~14%。紫绀为主要症状;; 一、病理解剖 包括以下四种畸形： 1.高位室间隔缺损；2.升主动脉增宽、右移，骑跨于 室间隔；3.右室流出道、肺动脉口狭窄；4.右室肥厚 ;; 出生后即出现紫绀，生长发育缓慢； 体征有杵状指（趾） ，胸骨左缘2-3肋间听到喷射性收缩期杂音，肺动脉第二心音减弱或消失； ECG：电轴右偏及右心室肥厚； X线：肺血减少 ;三、超声心动图检查要点 1.基本切面：胸骨旁左室长轴、右 室流出道、大血管短轴、心尖五腔; 胸骨上窝切面； 2.明确主动脉骑跨室间隔的程度； 3.室缺位置、大小，室缺平面分流方向； 4.明确右室流出道梗阻程度，评价肺动 脉狭窄部位及程度 ;;左室长轴切面：右室肥厚；VSD；主动脉增宽、前壁 骑跨室间隔，骑跨率多在50%左右 ； 主动脉与左房的比例增大、主动脉右移;; F4二维图（3）; 五腔切面，主动脉增宽骑跨，VSD;F4二维图（5）;彩色多普勒血流显像（CDF I）（1）;;彩色多普勒血流显像（CDFI－3）;彩色多普勒血流显像（CDFI－4）; 频谱多普勒（CW）;五、诊断标准 1.主动脉增宽、前移、骑跨， 肺动脉起源右室； 2.室间隔缺损； 3.肺动脉不同程度狭窄； 4.右心室肥厚伴扩大。;六、鉴别诊断 巨大室缺合并Eisenmeger综合征 右室双出口 永存动脉干 ; 成人患者，轻度紫绀，第一次超声诊断法洛氏四联症，临床要求复查。; ;大VSD，累及嵴上和嵴下;;右室双出口;与永存动脉干鉴别;七、临床价值 典型超声表现可以确诊，2DE对部分患者肺动脉狭窄的评价有一定难度;;　　　　大动脉转位 大动脉转位（transposition of the great arteries）是指主动脉与肺动脉两支大动脉之间的空间位置关系以及与心室的连接关系异常，是小儿发绀型先天性心脏病中较为常见的畸形，发病率约占先天性心脏病的5％～8％。;;病理分型： ①完全型大动脉转位　房室连接一致，主动脉发自右心室，肺动脉发自左心室，常合并存在室间隔缺损、肺动脉狭窄、动脉导管未闭等畸形； ②右室双出口　属不完全型大动脉转位，主动脉和肺动脉均起源于右心室，常合并存在室间隔缺损和肺动脉狭窄。③矫正型大动脉转位　心房与心室连接不一致，主动脉连接形态右心室，肺动脉连接形态左心室，可无或伴有其他畸形。 ;;;;血流动力学改变：完全型大动脉转位体循环和肺循环完全隔绝，合并存在的心内分流是患者赖以生存的基本条件，临床上缺氧、紫绀严重。右室双出口心室水平多为双向分流，如主动脉接受较多的动脉血，则患者发绀较轻，如主动脉接受较多的静脉血，则发绀较重。矫正型大动脉转位若不伴有其他畸形，在儿童期血流动力学无明显变化，至成人期，多伴有三尖瓣重度反流。;检查方法： 大动脉转位多存在心房、心室水平发生不同方向的旋转移位，且合并多种畸形缺损，传统的诊断方法极易造成误诊和漏诊，所以必须采用系统诊断法。 此外，在常规胸骨左缘切面检查的基础上，剑突下、胸骨右缘、胸骨上窝检查尤为重要，应作为常规检查切面。 ;系统诊断法： 将整个心脏的结构简化为3个节段（即心房、心室、大动脉）和2个连接（心房与心室的连接、心室与大动脉的连接），再按以下五个步骤进行诊断，包括：①心房位置；②心室袢的类型；③心房与心室的连接关系；④大动脉关系；⑤心室与大动脉的连接关系。 ;心房位置判断：;;左、右心室的超声判断 左心室：内膜较光滑，二尖瓣附着点高 于三尖瓣，短轴观瓣膜开口呈椭圆形，关闭 时呈“一”字型。 右心室：有调节束，肌小梁粗大，内膜面粗 糙。短轴观房室瓣为三叶，关闭时呈花瓣状 ，右心室具有完整肌性结构的流出道。;房室连接一致，心室右袢;房室连接不一致，心室左袢; 大动脉位置及其与心室的连接关系 （一）主、肺动脉的确定 主动脉较长，其后形成主动脉弓， 根部有冠状动脉发出； 肺动脉主干较短,其后有分支显示； 复杂先心病中多伴有肺动脉狭窄，较细的 动脉多为肺动脉。 （二）大动脉关系位置 正常时，主动脉起源左室，肺动脉起源右室； 肺动脉瓣位于主动脉瓣的左前上方 ;;; 大动脉关系异常 两大动脉瓣呈并列位或前后位。 1.D位(右转位) 主动脉瓣在肺动脉瓣的右侧 2.L位(左转位) 主动脉瓣在肺动脉瓣的左侧 3.A位(前转位) 主动脉瓣在肺动脉瓣的正前方 ;完全型大动脉转位并室缺 ; ;矫正型大动脉转位;单心室，主动脉右转位