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第十六章 血液的生物化学 (Chapter 16：Hemal Biochemistry) 目的要求 掌握血浆蛋白的分类、功能；掌握两条凝血途径。 熟悉主要的凝血因子；熟悉红细胞的代谢特点。 了解主要的抗凝血成分、血凝块的溶解；了解白细胞的代谢特点。 教学内容 第一节 血浆蛋白 一、血浆蛋白质的分类和性质 二、血浆蛋白质的功能 第二节 血液凝固 一、凝血因子与抗凝血成分 二、两条凝血途径 三、血凝块的溶解 第三节 血细胞代谢 一、红细胞的代谢特点 （一）糖代谢 （二）脂代谢 （三）血红蛋白的合成与调节 二、白细胞的代谢 一、血浆蛋白质的分类与性质 （一）血浆蛋白的分类 主要根据电泳进行分类：血浆总蛋白含量为70～75g/L。临床常用醋酸纤维薄膜进行血浆蛋白电泳，可得5条区带，分别为清蛋白、α1-球蛋白、α2-球蛋白、β-球蛋白、γ-球蛋白。其中清蛋白是血浆中最主要的蛋白质，正常人清蛋白/球蛋白（A/G）比值为1.5～2.5。如果用聚丙烯酰胺凝胶电泳可得数十条区带。 血浆蛋白醋酸纤维薄膜电泳 （二）血浆蛋白质的性质 1.绝大多数血浆蛋白质在肝中合成。 2.血浆蛋白的合成场所为结合于粗面内质网的多核蛋白体上。 3.除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白质均为糖蛋白。寡糖链中包含的生物信息可起识别作用。 4.许多血浆蛋白呈现多态性。 5.在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。 6.在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些血浆蛋白的水平会升高，它们被称为急性时相蛋白质（APP）。 二、血浆蛋白质的功能 （一）维持血浆胶体渗透压 （二）维持血浆正常的pH （三）运输作用 （四）免疫作用 （五）催化作用 （六）营养作用 （七）凝血、抗凝血和纤溶作用 第二节 血液凝固 概念： 血液凝固是在血管内皮损伤、血液流出血管时，血液内发生的一系列酶促级联反应，使血液由液体状态转变为固体状态的过程，它是止血过程的重要组成部分。 止血的四个阶段： 受损血管收缩，减少受损部位血液流出； 在受损部位的血管内皮细胞产生vWF，血小板聚集，形成白色血栓； 水溶性纤维蛋白原转变为纤维蛋白，聚合成网状，血细胞粘附其上，形成红色血栓； 纤溶酶部分或完全水解血栓。 一、凝血因子与抗凝血成分 （一）凝血因子 共有14种，用罗马字命名，其中Ⅳ是钙离子，其余均是糖蛋白。 Ⅲ是唯一不存在于血浆而存在于各组织细胞中的凝血因子，故又叫组织因子（TF）。 因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ是依赖于维生素K的凝血因子。 因子Ⅶ、Ⅺ、激肽释放酶原和高分子激肽原等参与接触活化。 因子Ⅰ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅻ 是对凝血酶敏感的因子。 （二）抗凝血成分 1.抗凝血酶-Ⅲ（AT-Ⅲ）：是血浆中最重要的生理性抗凝血物质，是一种?-球蛋白。 2.蛋白C系统：包括蛋白C(PC)、蛋白S(PS)、和蛋白C抑制物。 凝血酶、胰蛋白酶、高浓度的Ⅴa均可激活PC成为活化的PC（APC)，APC可灭活Ⅴa和Ⅷa；促进纤维蛋白溶解。 PS为APC的辅因子，加速其对Ⅴa的灭活。 蛋白C抑制物能灭活APC。 3.组织因子途径抑制物（TFPI）：TFPI能直接抑制活化的因子Ⅹ而抑制凝血。 二、两条凝血途径 （一）内源性途径 分三个阶段： 接触活化阶段，因子Ⅶ、Ⅺ活化； 因子Ⅸ活化； 因子Ⅹ活化。 （二）外源性途径 指组织因子（因子Ⅲ）暴露于血液而启动的凝血过程。当组织损伤，因子Ⅶ一旦和组织因子结合，就能被血液中痕量的Ⅹa激活，形成Ⅶa-组织因子复合物，后者可激活因子Ⅹ，转变为Ⅹa。 两条凝血途径 交联纤维蛋白凝块 三、血凝块的溶解 纤溶过程： 1、血纤维蛋白溶酶原激活 纤溶酶原可在纤溶激活物的刺激下激活成纤溶酶。 2、纤维蛋白溶解 纤溶酶催化纤维蛋白或纤维蛋白原的精氨酸或赖氨酸残基的羧基所形成的肽键水解，产生一系列的纤维蛋白降解产物。 （一）糖代谢 1、糖酵解与2,3-二磷酸甘油酸（2,3-BPG）旁路 糖酵解是红细胞获取能量的唯一途径。 2,3-二磷酸甘油酸（2,3-BPG）旁路是红细胞内糖酵解的侧支循环，约占糖酵解的15～50%。 2,3-二磷酸甘油酸（2,3-BPG）主要功能：调节血红蛋白的运氧功能。 2,3-BPG旁路 2.磷酸戊糖途径 其过程与其他细胞相同，主要功能是产生NADPH+H+。 3、红细胞内糖代谢的意义 （1）ATP的功能 维持红细胞膜上钠泵（Na+-K+-ATPase）的运转； 维持红细胞膜上钙泵（ Ca+-ATPase）的运转； 维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中脂质的交换； 少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+的生物合成； ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程。 （2）2,3-BPG的功能 调节血红蛋白的运氧功能，降低血红蛋白与氧的亲和力。当血液流经PO2较低的组织，可显著增加O2的释放。 （3）NADH和NA