第六篇第十部分淋巴瘤.pptVIP

篇血液系统疾病  章    讲授目的和要求 1.掌握霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征，组织学分型，临床表现，诊断依据，临床分期 2.熟悉淋巴瘤的治疗原则 讲授主要内容 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 一种起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤 以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，最易受累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓 主要表现为无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状 淋巴瘤是一组高度异质性的疾病, 不同亚型的淋巴瘤其临床表现、病理类型、对治疗的反应和预后有很大的差异 概 述 淋巴瘤的病因与发病机制至今尚未清楚,与下 列因素有密切关系 感染因素：病毒感染如EBV、HTLV、HIV 细菌感染如幽门螺旋杆菌 免疫因素: 宿主的免疫功能与淋巴瘤的发病也有 较高程度的相关性 理化因素 环境污染 病因和发病机制 淋巴瘤从组织病理学上主要分为霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤 (non-Hodgkin lymphoma, NHL)两大类 比较两类淋巴瘤的细胞学来源,病变部位,临床表现,染色体易位和治愈的可能性等,提示HL和NHL是两类不同的肿瘤  病 理 Lymphoma Hodgkin Lymphoma Non Hodgkin Lymphoma (NHL) HD NHL Based on the histological recognition of the Reed-Sternberg cell in an appropriate cellular background. Lymphoma is divided into HD and NHL. This classification is very important for a lot of practical reasons 霍奇金淋巴瘤 基本病理特征是在多形性炎症浸润性背景中找到里-斯细胞(Reed-Sternberg) HL是一种独特的淋巴瘤类型，其瘤细胞的成分复杂,多呈肉芽肿改变,目前采用Rye会议方法分型 霍奇金淋巴瘤分型（NCCN，2006年） 经典型霍奇金淋巴瘤 淋巴细胞为主型 结节硬化型 混合细胞型 淋巴细胞消减型 结节状淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 经典型霍奇金淋巴瘤 NHL的命名和分类极不一致。目前认为，淋巴细胞和组织细胞在组织发生、细胞形态以及功能上均有不同，淋巴细胞中的B和T细胞也是两类不同功能的细胞，加上NHL的明显异质性，使分类复杂多变。目前以免疫学和形态学为基础，将免疫组化、细胞遗传和基因检测等新技术应用于分型中 非霍奇金淋巴瘤 Rapport Kiel IWF REAL WHO 形态学 + + + + + 表型 + ± + + 临床 ± + + 细胞遗传学 ± + 基因组学 WHO的2001年新分类 B细胞淋巴瘤 前B细胞肿瘤 前B淋巴母细胞性白血病／淋巴瘤（B-ALL） 成熟（外周）B细胞淋巴瘤 慢性淋巴细胞性白血病／小淋巴细胞性淋巴瘤（B-CLL/SLL） 前淋巴细胞性白血病（B-PLL） 淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL） 脾边缘区B细胞淋巴瘤，±绒毛状淋巴细胞（SMZL） 毛细胞白血病（HCL） 浆细胞骨髓瘤／浆细胞瘤（PCM/PCL） MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT-MZL） 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，±单核样B细胞淋巴瘤（MZL） 滤泡性淋巴瘤（FL）(分级I、II、III) 套细胞淋巴瘤 (MCL) 弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBLC） 变型：中心母细胞性、免疫母细胞、富于T细胞和组织型、 淋巴瘤样肉芽肿型、间变性大B细胞型、浆母细胞型 亚型：纵隔(胸腺)、血管内、原发性渗出性淋巴瘤 伯基特淋巴瘤（BL） T细胞淋巴瘤 前T细胞肿瘤 前T淋巴母细胞淋巴瘤／白血病（T-LBL/ALL） 成熟T细胞和NK细胞肿瘤 慢性前淋巴细胞性白