心脏的胚胎发生[研究生用].pptVIP

2、室间隔缺损 因圆锥隔未能同室间隔肌部汇合，遗留下一个大空隙，即室间隙缺损。缺损一般较大，总是位于流出道狭窄区的上游，主动脉右瓣之下，缺损下缘为整齐的圆孤行，左室面观之尤为明显。 3、主动脉骑跨 正常心脏右主动脉窦坐于肌部室间隔之上，圆锥隔移位，形成室间隔缺损，主动脉乃骑跨于室间隔之上，开口于左右两个心室。骑跨程度以主动脉口跨于右室多少，以百分比计算。 典型四联症，不论主动脉骑跨程度如何，主动脉左半月瓣、后半月瓣之下、与二尖瓣前瓣之间必有坚韧的纤维膜相连，即所谓纤维延续。 4、右心室肥大 由于肺动脉狭窄或者由于心室间分流的高压引起右心室肥大 ，是法乐四联症的继发病变。 五、艾森曼格（Eisenmenger）型室间隔缺损 畸形包括室间隔高位缺损、主动脉右移、右心室肥大而肺动脉正常。该病与法乐氏四联症不同之处在于无肺动脉狭窄。由于室间隔缺损，发生左至右的分流，以后逐渐变为肺动脉高压，右心室肥大，再则成为右至左的分流，便产生紫绀。 六、动脉导管未闭 胎儿时肺尚未执行其功能，因此肺动脉血液大部分连于肺动脉干分叉部稍左侧与主动脉下缘之间的动脉导管流入主动脉。出生后肺循环建立，正常的小儿在 生后2~3周内动脉导管解剖上闭锁，在解剖上闭锁之前，功能上可能已完全闭锁，或是部分闭锁。动脉导管闭锁后称动脉韧带或动脉导管索，连于肺动脉分叉处左肺动脉起始部与主动脉弓凹侧之间，其对侧适为左锁骨下动脉的起点。动脉韧带的肺动脉端恰在心包转折处，韧带外侧有左迷走神经及其分支左喉返神经。 动脉导管管腔在小儿生后长期不闭锁即为动脉导管未闭。结扎未闭的动脉导管时，要注意谨防损伤左喉返神经。 七、大动脉转位和大动脉异位 大动脉转位和大动脉异位都是大动脉起始部的发育异常。 1、大动脉完全转位 主动脉起于右心室，肺动脉起于左心室，主动脉起始部居肺动脉起始部的右前方，生存是依靠左右室之间存在交通，约1/3的病例有室间隔缺损；所有的病例均有房间隔缺损，或是卵圆孔未闭或者有小的房间隔缺损；动脉导管未闭也常见。这种畸形是由于心球隔和主动脉肺动脉隔未呈螺旋形，而几乎成一直隔，故使主动脉通右心室，肺动脉通左心室。 2、矫正型的左转位大动脉转位 亦称大动脉“真正”转位。心房及其连接的静脉正常；而心室和房室瓣转位，主动脉起于位居左侧的解剖上的右心室，而肺动脉起于位居右侧的解剖上的左心室，主动脉居肺动脉的前左方。此种畸形是由于心管转位和心球分隔不正常所引起。大动脉真正转位的病人心脏可能没有功能上的紊乱。血液的主要流向是：体循环静脉血→右房→解剖左室→肺静脉；肺循环的动脉血→左房→解剖右室→主动脉。临床无紫绀。 3、大动脉部分转位 主要特点是主动脉和肺动脉都起于右心室，亦称右心室双出口，肺动脉起始近于正常，而主动脉完全起始于右心室，或者不同程度的骑跨于室间隔，通常合并有室间隔缺损。少数是两个大血管起于左心室，亦称左心室双出口。实质上仍是右心室双出口，因为心室有转位，即左心室居右侧，右心室居左侧，故“左心室”在解剖特征上实质仍是右心室。 八、单心室 单心室是一个空腔接受两个心房的血流，可以有左、右两个房室口，也可有一个共同房室口。常是一个大的心室腔，同时有一个小的残腔，即右室漏斗部的残留部分。也可为单一的大空腔。主动脉和肺动脉的相互关系可以正常，也可发生旋转。 谢谢 大家！ 谢 谢！ 放映结束 感谢各位批评指导！ 让我们共同进步 * 第二房间隔（继发隔）从右侧遮盖第二房间孔，下缘围成卵圆孔 第一房间隔（原发隔）从左侧遮盖卵圆孔。形成卵圆窝 （三）、静脉窦的变化 静脉窦有左角、右角，接受总主静脉、卵黄静脉和脐静脉的血流入心房。因心房的生长速度较静脉窦为快，静脉窦右角逐渐被右心房吸收，即形成右房窦部。右总主静脉移位于静脉窦右角的头侧成为上腔静脉，右卵黄静脉肝段演化为下腔静脉的近心段，右脐静脉退化。原来心房部分则成为右心耳。静脉窦左角逐渐变细，其近心段变成冠状窦，接受心壁本身的静脉。左脐静脉、左总主静脉及左卵黄静脉相继闭塞。 (四)、 心球的分隔 动脉球的内膜局部增厚，形成两条动脉球嵴，此二嵴向动脉干远端延伸、生长、合拢。在动脉干内形成一螺旋形中隔，称主动脉肺动脉隔。该隔将心球远侧部分和动脉干分为前后交叉的两个管子，即肺动脉和主动脉。由于主动脉肺动脉隔呈螺旋形。肺动脉起始部在主动脉的右前方，在远端肺动脉居主动脉的左后方。而在主动脉肺动脉根部内膜局部增厚，形成主动脉口和肺动脉口的半月瓣。 (五) 心室的分隔 1. 肌性室间隔的形成 胚胎第4周未，从原始心室中部的底壁上长出一矢状位半月形的隔膜，称室间隔