第六篇 血液和造血系统疾病.ppt

* 预防 避免对有害因素的继续接触 强化劳动保护法规，提高个人防护意识 * * 重 点 内 容 定义 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 * 下一次内容 溶血性贫血概述 AIHA PNH * * * 第六篇 血液和造血系统疾病 * * 第四章 再生障碍性贫血 及其他相关贫血 第一节 再生障碍性贫血 aplastic anemia 定义： 是一种获得性骨髓衰竭综合征， 以全血细胞减少及其所致的贫血、感染和出血为特征 * * 病因和发病机制 一、病因 1.化学因素 苯，除草剂，杀虫剂，染发剂，药物（氯霉素等） 2.物理因素 γ射线和X射线：1~2.5G骨髓增生不良，4.5G半数死亡，10G全部死亡 3.生物因素 肝炎病毒，EB病毒，微小病毒B19，巨细胞病毒，HIV病毒 * * 二、发病机制 1.造血干细胞缺陷： HSC数量减少 2.造血微环境缺陷和造血生长因子异常 3.免疫功能紊乱： T细胞活化，IFNγ，TNFα，IL-2 4.遗传学因素：HLA-DR2（HLA-DRB1*1501）过表达，细胞因子基因多态性，Fanconi 贫血 * 病因和发病机制 * Pathophysiology of acquired AA 种子学说： 造血干祖细胞异常 土壤学说： 骨髓微环境异常 虫子学说： 免疫介导的骨髓损伤 * 临床表现 起病：NS