视神经脊髓炎的MR诊断.pptVIP

视神经脊髓炎的MR诊断 概 述 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是一种严重的免疫介导的特发性脱髓鞘和坏死性疾病，主要累及视神经和脊髓，1894年由Devic首次描述，故又称为Devic病或Devic综合征。 1984年，Devic描述的NMO为一种单相疾病：双侧对称的视神经炎、横贯性脊髓炎。 2006年诊断标准：2条绝对标准（视神经炎和急性脊髓炎）和3条支持标准（脑部MR表现不符合MS诊断、大于3个椎体节段长脊髓病灶、NMO-IgG血清阳性）中的2条。 NMOSD 2007年提出了NMOSD的概念，它包括了： 血清AQP4-IgG阳性伴有部分或初始NMO症状的患者（如首发的长节段横断性脊髓炎LETM、复发或双侧视神经炎） 发生于少数患者的大脑、间脑以及脑干病灶伴非典型NMO 血清AQP4-IgG阳性伴有自身免疫性疾病的患者（如SLE或SS） 诊断为视神经脊髓型MS的患者 2015年诊断标准 2015年国际NMO诊断委员会推荐使用NMOSD，并发表了诊断共识。 AQP4-IgG阳性： 1、≥1个核心临床症状 2、使用最适宜的方法检测到血清AQP4-IgG阳性（强烈推荐：基于细胞的免疫荧光法） 3、排除其他诊断。 2015年诊断标准 AQP4-IgG阴性或未知： 1、≥2个核心临床症状，继发于一个或多个临