免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病.ppt

DiGeorge综合征 怀孕早期，胸腺上皮细胞发育不完全，又称先天性胸腺发育不良，是典型的原发性T细胞免疫缺陷病。细胞免疫和T细胞依赖的抗体产生缺陷。 最常由22号染色体基因缺陷引起，并可导致胚胎早期3、4咽囊发育缺陷，胸腺、甲状旁腺、心脏可能受累。 胞内寄生菌， 病毒和真菌感染。接种疫苗可致全身感染甚至死亡。 鱼状唇，眼距宽，耳位低等。 通常的治疗方法为胸腺上皮移植　　 DiGeoge综合症 * 原发性免疫缺陷病 Primary Immunodeficiency Diseases 【目的要求】 了解小儿原发性免疫缺陷病的分类。 掌握该病的诊断步骤和方法。 熟悉本病的治疗。 熟悉几种常见的小儿原发性免疫缺陷病的临床表现和实验室确诊方法。 【教学时数】：0.5学时 在细胞免疫缺陷中常因T细胞功能低下，不能 提供辅助B细胞合成、分泌免疫球蛋白的信息， 因而也发生不同程度的抗体产生减少，因而在全 PID 患儿中，约 80% PID 病例存在免疫球蛋白和 （或）抗体缺陷。 What is Primary Immunodeficiency? 各种免疫活性细胞（如淋巴细胞、吞噬细胞）及免疫活性分子（免疫球蛋白、白细胞介素、补体等）发生缺陷引起的某种免疫反应缺失或降低，导致机体防御能力下降的一组临床综合征。由遗传因素或先天性免疫系统发育不良导致的称原发性免疫缺陷病。 发病率