医学三基问答题(血液科).docVIP

血液内科 1.讨述再生障碍性贫血的鉴别诊断及治疗原则 再生障碍性贫血的鉴别诊断： ⑴阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。该克隆细胞的酸溶血试验（Ham实验）、蛇毒因子溶血试验（COF试验）和微量补体溶血敏感试验（mCLST）呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55、CD59的各系血细胞。 ⑵骨髓增生异常综合症（MDS）：但RA有病态造血现象，骨髓有核红细胞糖原染色（PAS）可阳性，早期骨髓系细胞相关抗原（CD13、CD33、CD34）表达增多，造血祖细胞培养可出现集簇增多、集落减少，可有染色体核型异常，姐妹染色单体分化染色（SCD）阴性等 ⑶Famconi贫血（FA）：又称先天性AA：是一种遗传性干细胞异常性疾病。 ⑷自身抗体介导的全血细胞减少：包括Evans综合症和免疫相关性全血细胞减少。 ⑸急性造血功能停滞：本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细胞骤然下降，但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。 治疗原则： ⑴一般治疗：注意卫生，保护隔离；对症治疗包括成分输血、止血及控制感染。 ⑵药物治疗：①雄激素：丙酸睾丸酮50～100mg/d，肌内注射，6个月以上；康力龙2～4mg，3次/日，1～2年；大力补（17-去氢甲基睾丸酮）15～30mg/d，6个月以上；安雄40mg，每日2～4；达那唑0.4～0.8g/d,6个月以