小儿血液系统疾病.pptVIP

总论 小儿血液系统特点 （1） 小儿造血特点 胚胎期造血 中胚叶造血期（卵黄囊造血） 肝造血期 骨髓造血期 生后造血 骨髓造血 骨髓外造血 生理性贫血 生后2~3月，由于自主呼吸建立，血氧含量增加，红细胞生成素不足，骨髓造血功能暂时减低，加之胎儿红细胞较大、寿命较短，且循环血量迅速增加，出现轻度自限性贫血 小儿贫血 贫血（Anemia） 外周血单位容积中血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）红细胞压积低于同年龄和同性别正常人的最低值，其中以血红蛋白低于正常值最为重要 贫血定义 新生儿 Hb ? 145 g/L ? 1 ~ 4m Hb ? 90 g/L ? 4 ~ 6m Hb ? 100 g/L 6m ~ 6y Hb ? 110 g/L 6y ~ 14y Hb ? 120 g/L 贫血程度 轻度 中度 重度 极重度 ~90 g/L ~60 g/L ~30 g/L ? 30 g/L 新生儿 ~120 g/L ~90 g/L ~60 g/L ? 60 g/L 贫血分类 病因分类法 红细胞生成不足 造血物质缺乏 再生障碍性贫血（造血多能干细胞缺陷） 骨髓病性贫血 慢性疾病性贫血 红细胞破坏过多（溶血） 红细胞内在缺陷 红细胞外在因素 红细胞丢失过多（失血性贫血） 贫血分类 贫血的细胞形态分类 营养性贫血 营养性贫血 营养性缺铁性贫血 ? 营养性巨幼细胞贫血 营养性混合性贫血 营养性缺铁性贫血Iron deficiency anemia, IDA IDA 体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素贫血 IDA 发病情况 ? 最常见贫血 WHO 94年资料，全球45亿人，30%存在贫血，其中至少1/2为IDA（5~7.5亿） 2001年资料，据估计，全球约有11.2亿人患IDA，并有21.5亿人患有不同程度ID ? 婴幼儿，青春期儿童，育龄期妇女为高发人群 ? 我国重点防治的小儿疾病之一 北京山区 2003资料，1012名儿童（7~13岁），IDA占3.9%，总铁缺乏26.5% IDA 正常铁代谢 铁来源 主要为衰老红细胞破坏释放的铁， 少部分自食物 功能铁 血红蛋白 60~70% 肌红蛋白、含铁酶 运输铁 转铁蛋白 贮存铁 铁蛋白、含铁血黄素 30% 铁排泄 甚微 （男性50mg/kg，女性35mg/kg，约每天排出1mg） IDA 病理生理 ? 铁缺少期（Iron depletion，ID） 贮铁减少 ? 红细胞生成缺铁期 （Iron deficient erythropoiesis，IDE） 非造血系统表现，血红蛋白无明显减少 ? 缺铁性贫血期 （Iron deficiency anemia，IDA） 小细胞低色素贫血 IDA 铁代谢指标 血清铁蛋白 ? （Serum ferritin，SF） 骨髓铁染色 细胞外铁 ? 铁粒幼红细胞 ? （Sideroblast） IDA 铁代谢指标 血清铁 ? （Serum i