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布加氏综合症 布加定义 布加综合征系指由各种原因导致肝静脉和(或) 其开口以上下腔静脉狭窄或闭塞,引起肝静脉,下腔静脉血流受阻而形成的窦后性门静脉高压和（或）下腔静脉高压的临床综合征。 　 Company Logo 布加病因 A.血液高凝导致血栓形成. B.V受肿瘤的外来压迫. C.癌肿侵犯肝静脉或下腔静脉. D.下腔静脉先天发育异常. 1.血栓形成学说 大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属）中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等，发生BCS的相对危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一学说。 Company Logo 2.隔膜形成学说 Company Logo 日本，印度，南非和我国的病例资料中，隔膜性BCS占总病例数的1/3-2/3。不少学者认为病变隔膜发生部位固定，组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的参与因素。 3.其它学说 1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。 　　2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引起BCS。 　　3）罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤，过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综合征等 Company Logo 4.阻塞类型 依据阻塞病变的性质，部位，范围和程度的不同，BCS有不的分类，临床常用的分类见表1 　　表1 BCS常见的病理类型 　　类型 病变特点 　　Ia IVC膜性阻塞，主要肝静脉至少一支通畅，膜下无血栓形成 　　Ib IVC膜性阻塞，主要肝静脉至少一支通畅，膜下有血栓形成 　　II IVC节段狭窄，主要肝静脉阻塞 　　IIIa IVC节段闭塞（2cm）,主要肝静脉部分阻塞 　　IIIb IVC节段闭塞（=2cm）主要肝静脉完全阻塞 　 IV 以上任何一类型伴上腔静脉受累者 Company Logo 主要临床表现 　　 肝大 　　 食管静脉曲张 　　 腹水 　　 脾大 　　 心悸，胸闷，乏力 　　 胸腹壁浅静脉曲张 　　 下肢水肿或色素沉着 　　 精索静脉或会阴静脉曲张 　　 呕血或黑便 　　 黄疸 Company Logo 肝静脉未显影 肝尾叶增大 肝裂增宽 IVC充盈缺损 食管/胃底/脾周静脉迂曲增宽 急性型 Company Logo 多为肝静脉完全阻塞引起，阻塞始于肝静脉开口部，病变多为血栓形成，可急剧蔓延到IVC。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心，呕吐，腹胀，腹泻，酷似暴发性肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多数有黄疸，脾大少见，腹水增长迅速，同时可有胸腔积液。暴发性者，可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，多数迅速死亡. 亚急性型 Company Logo 多为肝静脉和IVC同时或者相继受累，顽固性腹水，肝大，下肢肿胀多同时存在，继而出现腹壁，腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为BCS的重要特征。黄疸，脾大仅见于1/3的患者，且为轻度或中度。不少患者腹水形成急剧而持久，严重者出现腹腔间隔室综合征，引起全身生理紊乱。腹腔压务在25cmH2O以上时出现少尿，超过50cmH2O则出无尿。胸腔容积和肺顺应性下降，心脏排血量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。 慢性型 Company Logo 病程在一年以上，多见于隔膜型阻塞。虽病情较轻，但常有明显体征，如胸腹壁粗大，蜿蜒的怒张静脉，足靴区出现色素沉着和溃疡，腹水量比较稳定。颈静脉怒张，精索静脉曲张和痔常见。食管静脉曲张，常见突发呕血和黑便。此型患者肝大以左半肝明显，脾大多为中等程度。晚期由于蛋白丢失，腹水增多和营养不良，呈曲型的“蜘蛛人”体态。 二）超声波检查 Company Logo 　　无创的腹部B超可对多数病例作出初步正确诊断