蛋白质降解与氨基酸分解代谢.pptVIP

必需——分解不可逆，缺乏碳骨架供给。 第二节 氨基酸的合成 由糖代谢中间产物转化而来。 蛋白质 氨基酸 非必需氨基酸 (10种) 糖 必需氨基酸 (10种) 酮体 动物 CO2+H2O 戊糖磷酸途径 葡萄糖 葡糖-6-磷酸 3磷酸-甘油酸 丙酮酸 三羧酸循环 乙醛酸循环 核糖-5-磷酸 酵解 组氨酸 色氨酸 苯丙氨酸酪氨酸 丝氨酸 半胱氨酸甘氨酸 亮氨酸 异亮氨酸缬氨酸 丙氨酸 草酰乙酸 α-酮戊二酸 天冬氨酸天冬酰胺甲硫氨酸苏氨酸 微生物和植物可以合成所有类型氨基酸。 谷氨酸 谷氨酰胺赖氨酸 精氨酸 脯氨酸 鸟类、爬虫排尿酸 均来自转氨 不溶于水 毒性很小 需更多能量 为什么这类生物如此排氨？ 水循环太慢，保留水分同时不中毒，付出高能量代价。 高等植物，以Gln/Asn形式储存氨，不排氨。 （2）氨的转运（向动物肝脏的运输） 以Gln的形式（氨的主要运输形式）： NH4+ + Glu+ ATP Gln+ADP+Pi+H+ Gln+H2O Glu + NH4+ 以Ala转运（葡萄糖-丙氨酸转运：肌肉） NH4++ ?-酮戊二酸+NADPH+H+ Glu+NADP++H2O Glu+丙酮酸 ?-酮戊二酸+Ala Ala+ ?-酮戊二酸 Glu+丙酮酸 Gln合成酶 Gln 酶 Glu脱氢酶 丙酮酸转氨酶 丙酮酸转氨酶 在肌肉 在肝脏 尿素循环 尿素循环 1932年Hans Krebs提出尿素循环(urea cycle) 鸟氨酸循环(ornithine cycle) 尿素(urea)的生成 实验： 动物切除肝脏，输入AA后，血氨浓度升高 动物保留肝脏、切除肾脏，输入AA后，血中尿素浓度升高 动物肝脏、肾脏同时切除，输入氨基酸后，血中尿素含量较低，但血氨浓度升高 结论：肝脏是合成尿素的主要器官 （3）尿素的形成——尿素循环（鸟氨酸循环） 部位——肝脏细胞 氨基酸 （外来的或自身的） α-酮戊二酸 （转氨作用） 谷氨酸 谷氨酸 α酮戊二酸 NH4+ CO2 2ADP+Pi+H+ 2ATP Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 氨甲酰磷酸 Pi 瓜氨酸 转氨基—氨 精氨琥珀酸 ATP AMP+PPi 延胡索酸 鸟氨酸 精氨酸 H2O 尿素 消耗4ATP能量 （三） 尿素循环的详细步骤 1. 氨基甲酰磷酸的合成（线粒体） 2. 瓜氨酸的合成（线粒体） 3. 精氨琥珀酸的合成（细胞质） 4. 精氨酸的合成（细胞质） 5. 精氨酸水解生成尿素（细胞质） Urea Biosynthesis -1 氨基甲酰磷酸 (Carbamoyl phosphate) CPS-Ⅰ AGA （1）氨基甲酰磷酸的合成：氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ (carbamoyl phophate synthetaseⅠ,CPS-Ⅰ) (N-acetyl glutamatic acid,AGA) 反应部位：线粒体 蛋白质降解 转氨反应 Glu浓度 AGA 最终促进CPSⅠ活性 Urea Biosynthesis -2 （2）瓜氨酸的合成 (Carbamoyl phosphate) (Ornithine) (Citrulline) Urea Biosynthesis -3 （3）精氨酸的合成（胞质） (Citrulline) (Asp) (Argininosuccinate) (Argininosuccinate) (Arginine) (Fumarate) Urea Biosynthesis -4 （4）精氨酸水解生成尿素 (Arginine) (Urea) (Ornithine) 尿素生成的要点 亚细胞定位：线粒体与细胞质 限速酶：氨甲酰磷酸合成酶 耗能过程：4ATP/urea N与C来源：氨基酸脱氨和CO2 尿素合成的调节 食物蛋白质的影响 CPS-Ⅰ的调节 尿素合成酶系的调节 尿素的两个氨基，一个来源于氨，另一个来源于天冬氨酸；一个碳原子来源于HCO3-，共消耗4个高能磷酸键，是一个需能过程，但谷氨酸脱氢酶催化谷氨酸反应生成1分子NADH；延胡索酸经草酰乙酸转化为天冬氨酸也形成1分子NADH。两个NADH再氧化，可产生5个ATP。 总反应 尿素合成的调节 1. 食物蛋白质的影响 ： 高蛋白饮食→尿素合成速度↑ 2. CPS-Ⅰ的调节： 精氨酸↑→尿素合成速度↑ N-乙酰谷氨酸激活该酶 3. 尿素合成酶系的调节