库欣综合征 皮质醇增多症.ppt

大剂量地塞米松抑制试验地塞米松2mg/次，6小时一次，连服2天，第2天尿17-OHCS或尿皮质醇降至对照值的50%以下者，表示被抑制。不受抑制，提示自主性肾上腺腺瘤或癌、异位ACTH分泌综合症 诊断和鉴别诊断 (二)病因诊断 １、病史及临床起病，病程，色素，泌乳，性征异常，低钾碱中毒 ２、实验室检查 ①大小剂量ＤＸＭ抑制试验 ②血浆ＡＣＴＨ ③ＡＣＴＨ刺激试验 ④ＣＲＨ刺激试验 不同病因 Cushing 综合征的鉴别诊断 诊断和鉴别诊断 ３、定位检查 Ｘ-ray Ｂ超 CT MR (三)鉴别诊断： 单纯性肥胖 2型糖尿病 鉴别诊断 －单纯性肥胖症 部分肥胖症患者可有类似皮质醇增多的一些表现，如高血压、糖耐量减低、月经少或闭经，腹部可有条纹，可有痤疮、多毛、尿皮质醇、尿17-羟排量可高于正常 早期、较轻的Cushing综合征患者，可不呈现典型的表现．两者有时不易鉴别。 在多数肥胖患者，尿皮质醇、尿17-羟虽较高，大多可被小剂量地塞米松所抑制，血皮质醇昼夜节律保持正常，可助鉴别 鉴别诊断－其他疾病 酗酒兼有肝损害者：可出现假性Cushing综合征，包括临床症状，在戒酒一周后，临床症状、生化异常即消失 抑郁症：尿游离皮质醇、17一羟、17一酮可增高，也不能被地塞米松抑制，但无Cushing综合征的临床表现 治疗 （一）Cushing病1．经蝶窦切除垂体微腺瘤，为治疗本病的首选疗法 手术创伤小，并发症较少，术后可发生暂时性垂体肾上腺皮质功能不全，需补充糖皮质激素，直至垂体-肾上腺功能恢复正常 2．如经蝶手术未能发现并摘除垂体微腺瘤，或某种原由不能作垂体手术，对病情严重者 宜作一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或全切除术；术后作垂体放疗，最好用直线加速器治疗。 如不作垂体放疗，术后发生Nelson综合征的可能性较大，表现为皮肤粘膜色素沉着，血浆ACTH明显升高，并可出现垂体瘤 3．对垂体大腺瘤患者，需作开颅手术治疗 尽可能切除肿瘤，但往往不能完全切除，为避免复发，在术后辅以放射治疗 影响神经递质的药物  可作辅助治疗，对于泌乳素升高者，可试用溴隐亭治疗 此外，还可用血清素拮抗剂赛庚啶、丙戊酸钠、生长抑素治疗本病以及Nelson综合征，有一定效果 5．阻滞肾上腺皮质激素药物 如米托坦、曲洛司坦、酮康唑、米替拉酮和氨鲁米特等 必要时作双侧肾上腺切除术，但术后需终身激素替代治疗 （二）肾上腺腺瘤 手术切除 术后皮质醇补充治疗或ACTH 激发治疗 大多数患者于6个月至1年内逐渐停用替代治疗 （三）肾上腺癌 应尽早手术治疗 已有转移者加用放疗或化疗 血皮质醇增高者需药物治疗，以减少肾上腺皮质激素的生成 （四）不依赖ACTH小结节性或大结节性双侧肾上腺增生  作双侧肾上腺切除术，术后作激素替代治疗 （五）异位ACTH综合征 应治疗原发性癌肿，视具体病情作手术、放疗和化疗 如能根治，Cushing综合征可以缓解 如不能根治，则需要用肾上腺皮质激素合成阻滞药 治 疗 (Treatment) (六）腺瘤或增生围手术期处理 1.术前:醋酸可的松 2.术中:氢化可的松 3.术后 课后复习 1.什么是皮质醇增多征？ 2.什么是库欣氏病？ 3.皮质醇增多征临床表现？ 4.实验室检查？ 5.库欣氏病的治疗？ 山东大学第二医院内分泌科欢迎您！ 库欣综合征 Cushing syndrome 概 念 皮质醇增多症又称Ｃushing’s综合征， 是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致。 临床表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、 皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松等。 最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进 所引起的临床类型，成为库欣病。 正常CT影像表现 位置 右侧：右肾上极上方，下腔静脉后方，肝内缘与膈肌脚之间 左侧：肾上极前方偏内侧，前方为胰腺体尾，内侧为膈肌 脚和腹主动脉 形态 右侧：逗号状、线条形或人字形 左侧：倒Y字形、V字形、三角形 边缘平直或稍有内凹 分布 头部、分肢部、内侧肢、外侧肢 大小 侧枝厚度小于1