血液系统疾病肾内科.ppt

男性0-5个 女性0-10个 10个为异常 [意 义] 本实验观察血管壁、血小板的综合止血作用 1.异常提示：毛细血管脆性、通透性? 2. 常见于：① 血管壁结构与功能异常 ② 血小板质与量异常  出血时间（bleeding time,BT） [原 理] 测定毛细血管被刺破后至自然止血所需 时间主要反映血管壁和血小板相互作用 [方 法] 用标准弹簧针或刀片刺破皮肤2--3mm 深，观察出血自然停止的时间 [参考值] ? Duke法 1-3 min 4min为延长 ? Ivy 法 2-6min 7min为延长 [意 义] 1. BT长短主要受血小板因素和血管壁 因素的影响 意 义 2. BT延长 ? 血小板明显? 50?109/L ? 血小板功能异常：血小板无力症或药物 影响（如阿斯匹林、潘生丁） ? 血管壁异常：遗传性毛细血管扩张症 ? 综合：DIC [意 义] 3．BT缩短 ① 某些严重高凝状态或血栓性疾病 ② 心梗、脑梗、DIC高凝期 血小板计数（Platelet count） [参考值] 100-300?109/L 100?109/L为减少 400?109/L为增加 [意 义] 1．血小板减少 ① 生成障碍：再障、白血病、骨纤、放射病 ② 破坏过多：ITP、SLE、脾亢 ③ 消耗过多：DIC、TTP 2．血小板增多 ① 一过性增多： 急性大出血、溶血或脾切除术后 ② 持续性增多： 骨髓增生性疾病：慢粒、真红、 原发性血小板增多症 [意 义] 血凝块 血小板 血栓收缩蛋白 纤维蛋白网 收缩 血清被挤出 血块缩小加固 [原理] 血块退缩试验 （clot retraction test, CRT） [方法] 全血标本注入试管中，静置，观察 析出的血清占原有全血量的 百分比 表示血块退缩的程度 [参考值] 30min-1h 开始退缩 18h-24h 完全退缩 ? 退缩完全： 析出的血清 全血量 ? 40-50% 1．主要用于血小板功能测定的初筛试验 2．退缩不良见于： a) 血小板功能异常或量?（尤其50?109/L） b) 纤维蛋白原严重减少 c) 严重 FⅧ、FⅡ缺乏 凝血时间（clotting time, CT） 观察血液自离体后，到玻璃试管中凝固所需时间 血液 从血管中 抽出 与带负电荷表面接触 内源性凝血途径启动 纤维蛋白形成（血液凝固） XII XIIa 6-12min（试管法） 血小板第3因子（ PF3）提供凝血因子催化表面 ? 血小板促凝活性 血小板止血功能 ① 维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性 ② 粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓 ③ 释放活性物质，促进血小板聚集，增强 血管收缩 ④ 促进凝血过程 ⑤ 血块收缩，形成稳固血栓 凝血因子与凝血过程 血液由流动状态变为凝胶状态称血液 凝固。是由一系列凝血因子参加的、复杂 的酶促反应和分子聚合过程 三个阶段，两个途径 第一阶段：凝血酶原激活物形成 第二阶段：凝血酶形成 第三阶段：纤维蛋白形成 目前公认的凝血因子共15个，按罗马字命名的有13个，尚有高分子量激肽原(HMWK)，激肽释放酶原(PK) 大多数由肝脏产生，其中II、VII、IX、X合成依赖于Vitk，称Vitk依赖因子 正常情况下，所有因子都处于无活性状态 凝血反应是凝血因子通过酶促反应而相继被激活，以瀑布效应形成纤维蛋白的过程 凝血机制 内源性凝血途径 外源性凝血途径 共同途径 内源性凝血途径 内源性凝血途径是指从FⅫ激活至FⅨa-Ⅷa-Ca2+-PF3的形成（内源性Ⅹ因子激活物Ⅹa）。 Ⅻ Ⅻa 表面接触 (胶原纤维、白陶土、玻璃表面) 固相激活 PK HMWK 液相激活 Ⅺ Ⅺa Ⅸ Ⅸa Ⅸa － Ⅷa － Ca2+ PF3 Ⅹ Ⅹa Ⅹ因子激活物 外源性凝血途径 外源性凝血途径是指从FⅢ释放至FⅢ-Ⅶa- Ca2+(外源性Ⅹ因子激活物)的形成 。 组织损伤 Ⅲ Ca2+ Ⅻa Ⅱa Ⅶa Ⅶ Ⅲ－Ⅶa－ Ca2+