血液系统疾病贫血白血病.ppt

㈥ 慢性淋巴细胞白血病1.基本概念[含义]慢性淋巴细胞白血病（chronic ly-mphocytic leukemia，简称慢淋白血病）是由于单克隆性小淋巴细胞扩增、蓄积浸润骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能衰竭的恶性疾病。 2.临床表现患者多系老年，男性略多于女性。起病比较缓慢，往往无自觉症状。早期可有乏力疲倦，后期出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗及贫血等症状。淋巴结肿大首先引起患者注意。 3.治疗⑴化学治疗a.苯丁酸氮芥b.环磷酰胺c.氟达拉滨（fludarabine）。也可采用联合化疗，方案有COP（环磷酰胺+长春新碱+泼尼松）、CHOP（环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松）等。⑵放射治疗 ⑶并发症治疗：由于低丙球蛋白血症、中性粒细胞缺乏以及年老，极易感染，应积极用抗生素控制感染。并发自身免疫性溶血性贫血或血小板减少性紫癜者可用糖皮质激素，若仍无效且脾大者可考虑脾切除术。 1.基本概念 [定义]过敏性紫癜（ allergic purpura ）系指一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。 [发病特点]多见于青少年；男性﹥女性；春、秋季多发。 [分型]单纯型（紫癜型）；腹型；关节型；肾型；混合型。 2.病因 ①感染：细菌；病毒；寄生虫。 ②食物：鱼、虾、蟹、蛋等。 ③药物：抗菌药物；解热镇痛药物；其他类药物。 ④其他：花粉；昆虫叮咬；受凉等。 3.治疗原则 ①消除致病因素 ②对症治疗 ③糖皮质激素 ④其他：上述治疗效果不佳或近期反复发作，可酌情使用免疫抑制剂；肾型患者可采用抗凝疗法；中医中药（凉血、解毒、活血化瘀）。 1.基本概念 [定义]特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）系指一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。 [临床特点]出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短、血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现。 [分型]急性型（儿童）；慢性型（成人）。 2.病因 迄今未明。相关发病因素： ①感染 ②免疫因素 ③脾的作用 ④其他因素：雌激素、基因调控等。 3.治疗原则 ①一般治疗 ②糖皮质激素：首选治疗。 ③脾切除 ④免疫抑制剂治疗：非首选治疗。 ⑤其他：达那唑为合成雄激素，与糖皮质激素有协同作用。 ⑥急症处理：血小板输注、静脉注射免疫球蛋白、大剂量甲泼尼松龙静脉注射、血浆置换等。 ㈢ 急性白血病1.基本概念[含义]急性白血病（acute leukemia）是造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种器官、组织，正常造血受到抑制。 [临床表现]主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血及继发性感染等。 2.分类：急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病及急性髓细胞白血病两大类。这两类还可分成多种亚型。急性髓细胞白血病共分8型：M0（急性髓细胞白血病微分化型）；M1（急性粒细胞白血病未分化型）；M2（急性粒细胞白血病部分分化型）； M3（急性早幼粒细胞白血病）； M4（急性粒-单核细胞白血病）；M5（急性单核细胞白血病）；M6（急性红白血病）；M7（急性巨核细胞白血病）。 急性淋巴细胞白血病共分3型：L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径≤12μm）为主；L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径12μm）为主；L3：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深。 3.临床表现起病急缓不一。急者可以是突然高热，类似“感冒”，也可以是严重的出血倾向。缓慢者常为脸色苍白、皮肤紫癜，月经过多或拔牙后出血难止而就医才发现。 主要表现有：①贫血：贫血往往是首起表现，呈进行性发展。②发热：半数的患者以发热为早期表现。可低热，亦可高达39℃ ~ 40℃以上，伴有畏寒、出汗等。 ③出血：急性白血病以出血为早期表现者近40%。出血可发生在全身各部，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。 ④器官和组织浸润的表现⑴淋巴结和肝脾大⑵骨骼和关节：患者常有胸骨下端局部压痛，患者可出现关节、骨骼疼痛，尤以儿童多见。 ⑶眼部：粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma）或称绿色瘤（chloroma）常累及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。 ⑷口腔和皮肤：急单和急性粒-单细胞白血病时，白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀，可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤，局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色皮肤结节。 ⑸中枢神经系统白血病(CNS-L)：由于化