小儿贫血2营养性贫血.ppt

1．缺铁原因 2．小细胞低色素性贫血 3．血清铁蛋白 4．骨髓：铁粒/含铁血黄素 5．红细胞内游离原卟啉 6．血清铁/总铁结合力 7．铁剂治疗有效 符合第2条+其它2项可以诊断 中华医学会推荐的缺铁性贫血的诊断标准 诊断鉴别诊断(Diagnosis Differential) 鉴别诊断 地中海贫血 慢性感染性贫血 维生素B6缺乏性贫血 铁粒幼红细胞性贫血 七. 治疗 (Treament) 原则： 一般治疗 去病因治疗 铁剂治疗 对症治疗 一般治疗 加强护理 饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配 避免感染 注意休息，保护心脏功能 去因治疗 安排合理饮食搭配 纠正不良饮食习惯 控制慢性失血： - 查明原因，驱除钩虫 - 手术治疗肠道畸形等 铁剂治疗 口服铁剂： 二价铁易吸收 剂量： 注意事项： 常规剂量：4-6mg/kg.d，分３次口服 小剂量间歇性补铁（每日或每周1次，１~2mg/kg ） ? 两餐间服药（胃粘膜刺激↓，有利吸收） ? 加Vitc→增加铁吸收 ? 勿与牛奶、茶、咖啡、蛋、制酸药用（抑制铁吸收） ? 铁剂用至Ｈb正常水平后6~8周左右在停药（补充铁储存） ? 治疗中测血清铁蛋白→免过量 ? 如服3-4周后Hb上升不足20g/L，诊断错误或其他原因 铁剂治疗 注射铁剂：副作用多，慎用 适应症 - 口服铁剂治疗无效。 - 口服反应严重，改变剂型、剂量无改善 - 胃肠手术后无法口服者 常用剂型 - 山梨醇构椽酸铁复合物：肌注。 - 右旋糖酐铁复合物：肌注、静注。 - 葡萄糖氧化铁：静注。 铁剂治疗 常用剂型 - 山梨醇构椽酸铁复合物：肌注。 - 右旋糖酐铁复合物：肌注、静注。 - 葡萄糖氧化铁：静注。 时 间 反 应 12-24 hr 酶活性改善， 一般好转 36-48 hr 骨髓开始反应，增生 48-72 hr 网织细胞上升, 5-7d 高峰 1-2 W 血红蛋白开始上升，3-4周达正常 6-8 W 补充铁的储备 铁剂疗效观察 输红细胞治疗 贫血严重，尤其发生心衰者 合并感染者 急需外科手术者 Hb＞60g/L者，不必输 八. 防 治 (Prevention) 合理喂养 铁剂强化食品 早产低体重儿：2个月开始补铁 要有知心朋友 学会享受生活 巨幼红细胞性贫血 MA Megaloblastic Anemia 一. 概 述 (Introduction) 定义 造血要素维生素B12或（和）叶酸缺乏所引起的一种大细胞贫血 临床特点 贫血 神经精神症状 红细胞减少比血红蛋白明显及红细胞体积变大 骨髓中出现巨幼红细胞 B12或（和）叶酸治疗有效 摄入不足： 需要量增加 吸收利用障碍 二. 病因 (Etiology) 人体需要的B12和叶酸几乎全部来自食物。 B12需要量1ug/d; 叶酸需要量0.1-0.2ug/d 内因子+B12、慢性病（消化道） 药物（MTX） 早产、感染 羊奶、偏食 三. 发病机理 (Pathogenesis) 叶酸还原酶 维生素B12催化 四氢叶酸 （辅酶） 叶酸 DNA合成减少 细胞核发育落后细胞质 Hb合成无影响 巨大细胞 核分叶过多 VB12 N髓鞘中脂蛋 → N髓鞘受损→N精神症状 白形成有关 甲基丙二酸→ 易伴结核感染 堆积 RBC 易破坏 贫 血 ? ? 四.临床表现 (Clinical manifestation) 年龄：多见于6个月-2岁 一般表现 ：虚胖、毛发纤细、疏黄 血液系统 神经系统（VitB12 * ） 神经精神发育减退: 反应低下/智力动作发育倒退 神经器质性病变：震颤、共济失调、踝阵挛 叶酸缺乏无神经系统症状，可有情感与深感觉异常 消化系统：厌食、恶心、舌炎、腹泻 五. 实验室检查 (Laboratory) 血象 红细胞系统 大细胞性贫血 红细胞数量的下降超过血红蛋白的下降 网织红细胞正常或减少 白细胞系统： WBC减少，核分叶增多 巨核细胞系统：PLT减少 骨髓象 红细胞系统/ 白细胞系统 /巨核细胞系统 血生化：B12/叶酸水平下降 骨髓 幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色 质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性 外周血象 RBC大小不等，以大细胞为 中性粒细胞呈分叶过多 六. 诊 断 (Diagnosis) 年龄 喂养史 临床表现 伴神经精神症状/震颤 血象: 大细胞性贫血 骨髓：典型的巨幼样变的红细胞 血清：B12/叶酸水平 一般治疗：营养、护理、预防感染 去除病因 输红细胞 药物治疗 维生素B12： 500-1000ug/次 im 100ug/次 x 2-3次/周，数周或至血象正常 1mg/w x 2周以上（神经系统受累） 1mg/m x 长期（B1