小儿血液系统疾病教学课件.ppt

病例摘要 骨髓涂片：全片巨核细胞144个，产板型巨核细胞减少，小巨核多见。红系增生略活跃。 入院后体温正常，诊断病毒感染。 入院第5天 PLT 10×109/L，口腔粘膜紫癜较多，并出现血疱1个。 治疗：强的松4mg/kg/d，3天。 复查：PLT 64×109/L，出院。 病例摘要 ITP 诊断 (中华医学会) 1·血小板计数100×109/L。 2·骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。 3·有皮肤出血点、瘀斑和(或)粘膜出血等临床表现。 4·脾脏无肿大。 5·具有以下四项中任何一项：(1)肾上腺皮质激素治疗有效；(2)脾切除有效；(3)血小板相关抗体(PAIg、PAC3)或特异性抗血小板抗体阳性；(4)血小板寿命缩短。 6·排除其它可引起血小板减少的疾病。 ITP 骨穿的指征 atypical clinical features no response to treatment before steroid therapy ITP 鉴别诊断 其它出血性疾病鉴别 其它引起血小板减少的疾病 ITP 鉴别诊断-出血性疾病 血管壁异常性疾病 血小板异常性疾病 凝血功能异常 ITP  鉴别诊断—其它血小板减少的疾病 血小板产生减少 drug or radiation treatment, AA, leukemia, MDS 血小板破坏增加 SLE , DIC, hemolytic uremic syndrome, TTP，脾亢 产生减少和破坏增加 severe infection 先天性血小板减少 BSS, WAS, X-linked thrombocytopenia ITP 治疗-前言 80%可以自行缓解, 不用治疗, 或比白血病还难。需要与家长多沟通 治疗依据（PLT值、临床表现、家长的要求、小儿的性格、生活质量、药物不良反应、费用、感染等） 治疗 治疗目的：安全（不发生危急生命或留后遗症的大出血，无严重药物不良反应） 治疗方法：药物与非药物 非药物治疗（watch and wait ） 观察血小板值，＞(20~30)×109/L。 观察出血程度（无口腔血泡，无球结膜和眼底出血） 预防感染 避免外伤 避免使用影响血小板功能的药物，仅可用对乙酰氨基酚（扑热息痛） 药物治疗 一线药物 短疗程皮质激素，如：强的松 4mg/kg/d，3~5天 。 静脉注射丙种球蛋白(IVIG) 每次0.8 ~ 1g/kg/d，1次或2次。 * 血液系统特点10，IDA前10，IDA讨论30，巨幼贫血10，ALL50，ITP40 * 贫血患病率无下降，农村贫血患病率高于城市，婴儿是重灾段年龄（婴儿是发育的重要时期） * 铁进入幼红细胞，在线粒体中，与原卟啉结合形成血红素，再与珠蛋白结合，形成血红蛋白。 * 与缺钙的对比 2001 Iron Deficiency Anaemia Assessment, Prevention and Control A guide for programme managers United Nations Children’s Fund United Nations University World Health Organization * ＳＦ20μｇ/Ｌ或ＳＦ20μｇ/Ｌ,每克血红蛋白ＺＰＰ≥3 .0μｇ * 诊断标准不一样 WHO: Iron deficiency is the most common and widespread nutritional disorder in the world * 早产儿，双胎，低出生体重儿，胎儿失血，母亲患严重的缺铁性贫血。 * 2001年WHO和联合国儿童基金会 缺铁性贫血指南 * 2001年WHO和联合国儿童基金会 * 2001年WHO和联合国儿童基金会 * 2001年WHO和联合国儿童基金会 * * Early T-cell precursor ALL * 伊马替尼 美罗华?（利妥昔单抗:利妥昔单抗是一种嵌合鼠/人的单克隆抗体，该抗体与纵贯细胞膜的CD20抗原特异性结合。此抗原位于前B和成熟B淋巴细胞，但在造血干细胞，后B细胞，正常血浆细胞，或其他正常组织中不存在。 * 感染原因：白细胞减少、免疫功能低下。方法：护理、饮食、相对隔离、G-CSF、抗生素、丙球。 急性淋巴细胞白血病 实验室检查 免疫学（immunology）：淋巴细胞在不同的分化发育阶段顺序出现某些抗原的表达。白血病性的淋巴细胞在分化的某一阶段恶变。应用不同分化抗原的单克隆抗体对白血病细胞进行检测。 细胞遗传学（cyt