ALL诊断分型-急性淋巴细胞白血病.ppt

2.免疫表型  细胞表达轻链、膜IgM和B细胞相关抗原CD19、CD20、CD22，及CD10、BCL6 (说明肿瘤细胞起源于生发中心)。 CD5、CD23、TdT阴性，BCL2阴性。浆细胞样变异型细胞内可检测到单一的胞浆内免疫球蛋白。几乎100%的细胞Ki-67阳性(提示高的分裂指数)。 3.遗传学  肿瘤细胞的免疫球蛋白重链和轻链基因为克隆性重排。 几乎所有患者均有t(8;14)(q24;q32)-MYC/IgH改变或较少见的t(2;8)(p12;q24)-Ig?/MYC或t(8;22)(q24; q11)-MYC/Ig?。 二. WHO2008前体淋巴细胞肿瘤分类 前体B细胞白血病/淋巴瘤(NOS，不另做分类) 伴重现性细胞遗传学异常的前体B细胞白血病/淋巴瘤 前体T细胞白血病/淋巴瘤 前体淋巴细胞-淋巴母细胞 (一)前体B细胞白血病/淋巴瘤(NOS，不另做分类) 原始细胞常表达B细胞的标记： CD19、CyCD79a、CyCD22(均非特异的表达)。CD10、sCD22、CD24、PAX5、TdT多为阳性；CD20、CD34变化较大。 B-ALL按成熟阶段分为 pro-B-ALL(早期前体B-ALL)：CD19、CyCD79a、CyCD22、核TdT阳性。 Common-B-ALL(中期)：CD10阳性。 pre-B-ALL(最成熟的前体B-ALL)：胞浆?链阳性。 注：sIg阳性不能除外B-ALL/LBL (二)伴重现性细胞遗传学异常的前体B细胞白血病/淋巴瘤 (1)伴t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1的前体B细胞白血病/淋巴瘤 (2)伴t(v;11q23);MLL重排的前体B细胞白血病/淋巴瘤 (3)伴t(12;21)(p13;q22);TEL-AML1(ETV6-RUNX1)的前体B细胞白血病/淋巴瘤 (4)伴超二倍体的前体B细胞白血病/淋巴瘤 (5)伴亚二倍体的前体B细胞白血病/淋巴瘤 (6)伴t(5;14)(q31;q32);IL-3-IGH的前体B细胞白血病/淋巴瘤 (7)伴t(1;19)(q23;p13.3);E2A-PBX1(TCF3-PBX1)的前体B细胞白血病/淋巴瘤 伴t(9;22)(q34;q11.2)/BCR-ABL1的前体B细胞白血病/淋巴瘤： 细胞较其它B-ALL更幼稚，常表达CD10、CD19、TdT及髓系抗原CD13、CD33,但一般无CD117表达。 CD25往往与t(9;22)B-ALL有关。 伴t(v;11q23);MLL重排的前体B细胞白血病/淋巴瘤： 主要涉及MLL基因，最常见的是t(4;11)。表型为：CD19+,CD10-,CD24-的pro-B(CD15常阳性)。 伴t(12;21)(p13;q22);TEL-AML1(ETV6-RUNX1)的前体B细胞白血病/淋巴瘤： 占儿童B-ALL的25％，来源于前体B细胞，而不是造血干细胞，预后较好。常表达CD19、CD10、CD34，而几乎不表达CD9、CD20和CD66c。 伴超二倍体的前体B细胞白血病/淋巴瘤：(50?66条) 占儿童B-ALL的25％左右。T-ALL不包括在此范围内。仅指染色体数目异常(非随机异常，最常见的是21、X、14、4，而1、2、3异常少见)，不包括结构异常。预后较好。 伴亚二倍体的前体B细胞白血病/淋巴瘤：(?46条染色体) 占全部ALL的5％左右。CD10、CD19阳性。预后差。 伴t(5;14)(q31;q32);IL-3-IGH的前体B细胞白血病/淋巴瘤 仅占不到1％。主要指前体B-ALL 伴t(1;19)(q23;p13.3);E2A-PBX1(TCF3-PBX1)的前体B细胞白血病/淋巴瘤： 占儿童B-ALL的6％左右，亦见于成人。CD10、CD19、胞浆?链阳性。若CD9强表达、而CD34缺失或弱表达时，即使无胞浆?链也应考虑。预后中等偏差。 (三)前体T细胞白血病/淋巴瘤 根据抗原表达可以划分为不同的阶段： (1)pro-T：cCD3+、CD7+、CD2-、CD1a-、CD34+/-。 (2)pre-T：cCD3+、CD7+、CD2+、CD1a-、CD34+/- (3)cortical T：cCD3+、CD7+、CD2+、CD1a+、CD34- (4)medullary T: cCD3+、CD7+、CD2+、CD1a-、 CD34-、sCD3+ 注：(