临床执业医师血液系统教学课件.ppt

二、髓象： 是诊断主要依据，必做。多数病例有核细胞显著增生，以原始细胞为主，原始细胞或原、幼细胞占NEC≥20%。 其它如M2b以异常中性中幼粒为主，30%,M3为异常早幼粒为主30%(NEC),M6为原红+幼红≥50%，NEC中原始细胞≥30%，AML可有裂孔现象，AML可见Auer小体。 低增生性白血病：原始细胞仍20%。 原淋、原粒、原单形态鉴别 原淋 原粒 原单 三、细胞化学 常见AL的细胞化学鉴别 ALL 急粒 ALM5 POX （-） 分化差原始细胞(-)~(+) 分化好原始细胞(+)~(+++) (-)~(+) PAS （+）成块或颗粒状 (-)或(+),弥漫性淡红色 (-)或(+),弥漫淡红 色或颗粒状 NAE （-） (-)或(+)NaF抑制50% (+),NaF抑制≥50% NAP ↑ ↓或阴性 正常或↑ 四、免疫学检查 流式细胞术 免疫组化术 四、免疫学检查 ALL和AML的免疫表型 CD19 CytoCD79a CD7 CytoCD3 CD33 CD13 B-ALL + + 一 一 一 一 T-ALL 一 一 + + 一 一 AML 一 一 一 一 + + 四、免疫学检查 急性髓细胞白血病FAB分型与免疫标志 亚型 典型免疫标记 亚型 典型免疫标记 MO CD34,CD33,CD13 M4 MPO,CD33,CD15,CD14 CD13 M1 MPO,CD34,CD33,CD13 M5 MPO,CD33,CD14,CD13 M2 MPO,CD33,CD15,CD13 M7 CD33,CD41,CD42b,CD61 M3 MPO,CD33,CD13,HLA- DR阴性 五、染色体和基因改变 常伴染色体和基因改变。 白血病常见的染色体异常和受累基因 染色体异常 受累基因 常见白血病类型 t(8;21)(q22;q22) AML1-ETO M2 t(15;17)(q22;q21) PML-RARα M3 t(11;17)(q23;q21) PLZF-RARα M3 倒位inv(16)(p13;q22) CBFβ-MYH11 M4E0 t(16;16)(p13;q22) CBFβ-MYH11 M4E0 t(variable;11q22) MLL M4/M5或其他类型 t(8;14)(q24;q32) MYC-IgH L3 t(9;22)(q34;q11) BCR-ABL CML、ALL、AML Cytogenetic findings 高 白 细 胞 血 症 的 紧 急 处 理 防 治 感 染 纠 正 贫 血 防 治 出 血 防 治 尿 酸 性 肾 病 维 持 营 养 支持对症治疗 二、抗白血病治疗 （一）治疗策略：分诱导缓解治疗与缓解后治疗二阶段。 1、诱导缓解治疗： 目的是使患者迅速获得完全缓解（CR），化疗是主要方法。 CR的概念： ①白血病的症状与体征消失； ②外周血N≥1.5×109/L,plt≥100×109/L，分类中无白血病细胞； ③BM中，原粒（原单+幼单或原淋+幼淋）≤5%； ④红系及巨核系列正常； ⑤无髓外白血病。 2、缓解后治疗： 目的是争取长期无病生存（DFS）和痊愈，主要手段为化疗和造血干细胞移植（HSCT）。 （二）ALL的治疗： 1、诱导缓解治疗： 以VP方案为基本方案，有VDP、VDLP或VDLP基础上加用其它药物或HD-MTX，同时需作CNSL防治。如： VP方案： VCR 2mg，1/w, VD×2-3w pred 1mg/kg/日，分次，po×2-3w 复发的治疗： 以骨髓复发多见，髓外复发多见于CN