淋巴细胞及相关疾病.pptx

淋巴细胞（lymphocyte）及相关疾病stove@2016.10淋巴细胞的发育、构成和分布。淋巴细胞减少和增多的原因。淋巴细胞白血病的诊断和治疗。lymphocyteT cells (thymic–derived lymphocyte)B cells (bursa-derived lymphocyte)bursa of Fabricius in birds/Marrow in humanNK cells (natural killer cells)common lymphoid progenitorlymphocytecommon myeloid progenitor/History咽囊 NATURE REVIEWS | IMMUNOLOGY Morphologylymphocytes are defined as spherical and/or ovoid cells that have diameters from 6 to 15μm when flattened on glass slides.Most lymphocytes in normal blood are small with an ovoid or kidney-shaped nucleus that stains purple, has densely packed nuclear chromatin, and occupies approximately 90 percent of the cell area.normal small lymphocyte and two medium-sized lymphocytesnormal plasma celllarge granular lymphocyte and small lymphocyteScanning electron micrograph of normal blood lymphocytes.Cells show varying numbers of microvilli (x5000).In contrast, monocytes are much larger, have few microvilli.B淋巴细胞来源于骨髓，在骨髓内发育成熟，移行至外周淋巴组织。在外周血中，B细胞约占淋巴细胞总数的10-20%。形成并分泌免疫球蛋白，执行特异性体液免疫应答。B细胞在中枢免疫器官—骨髓中的分化发育BMC ImmunologyB细胞发育表面标志/骨髓基质细胞（stromal cell）是B细胞发育的必要条件//B细胞表面分子/B细胞受体（B cell receptor，BCR）B细胞受体（B cell receptor，BCR）即膜表面免疫球蛋白（mIg），是B细胞特异性识别和结合抗原决定簇的结构。（1）mIgM（2）mIgD（3）mIgG、mIgA和mIgEB细胞表面标志－BCR由识别和结合抗原的mIg和传递抗原刺激信号的Igα/Igβ（CD79a/CD79b）异二聚体组成。/T淋巴细胞来源于骨髓，在胸腺中发育成熟，在外周淋巴组织执行功能。在外周血中占淋巴细胞总数的65－75%。在特异性细胞免疫应答中起关键作用。淋巴细胞发育/T细胞发育阳性选择（获得MHC限制性）阴性选择（获得自身耐受）双阴性细胞双阳性细胞单阳性细胞成熟单阳性细胞/阳性选择双阳性细胞胸腺上皮细胞+表达MHC分子与MHC-I结合，分化为CD8+ T细胞与MHC-II结合，分化为CD4+ T细胞与MHC不结合或高亲和力结合，凋亡/T细胞表面分子表面抗原（MHC抗原，分化抗原CD3/CD4/CD8/CD28）表面受体 (TCR/CKR/丝裂原受体/病毒受体）鉴定和分离T细胞的依据，与其它细胞作用的分子基础TCR-CD3 复合体TCR: T-cell antigen receptor T细胞表面特异性识别抗原的结构CD3:传递T细胞活化信号T细胞抗原受体（TCR）结构膜外区（V、C）跨膜区胞浆区αβ:主要分布于外周血（90-95%）分类γδ:主要分布于皮肤和粘膜（5-10%）/CD3成熟T细胞的表面标志5种肽链，γ(gamma)、δ(delta)、ε(epsilon)、ζ(zeta)、η(eta)，均为跨膜蛋白。负责TCR-CD3复合体中的信号转导，将TCR接收的抗原刺激信号转导至胞内，使T细胞活化。/其它T细胞表面分子（1）CD4/CD8CD4CD4+ T细胞约占αβ T细胞的65%结构：由单体肽链组成，胞外部分含有四个Ig样的功能区功能：辅助受体 HIV受体/CD4-辅助受体CD4 分子与MHC II类分子的β2功能区结合，可增强TCR αβ与MHC II－抗原肽之间的相互作用。促进TCR识别抗原后TCR-CD3复