血液系统疾病三出血性疾病急性白血病.ppt

治疗-支持疗法 防治感染 成分输血 集落刺激因子 高尿酸血症的防治 其他：增强营养，休息，防止口腔感染 治疗-化疗 ALL的化疗： 诱导治疗； 巩固治疗； 预防髓外白血病 ANLL的治疗 诱导治疗 缓解后治疗 造血干细胞移植 预后 ALL5年无病生存率70-85% ANLL初治完全缓解率达80%，5年无病生存率40-60% 主要内容 出血性疾病 免疫性血小板减少症 急性白血病 免疫性血小板减少症 既往又称特发性血小板减少性紫癜 是小儿最常见的出血性疾病 主要特点是皮肤、粘膜自发性出血和束臂试验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良 发病机制 病因和发病机制1 发病前常有病毒感染史 病毒 机体 抗体 病毒 血小板膜 巨噬细胞 清除 损伤的血小板 病因和发病机制2 病毒感染后 抗原抗体复合物 附着 血小板 单核-巨噬细胞 被吞噬 血小板寿命缩短 血小板减少 血小板与巨核细胞有共同的抗原性，抗血小板抗体作用于骨髓巨核细胞?成熟障碍?巨核细胞生成和释放减少?血小板减少 病因和发病机制3 免疫性血小板减少症的发生可为原发性或有其他疾病引起 继发性常见于：疫苗接种、感染、抗磷脂综合征、SLE、免疫缺陷病、药物、淋巴增殖性病变、骨髓移植的副作用等 临床表现 以1-5岁小儿多见 冬春季发病数较高 发病前1-3周常有急性病毒感染史 自发性皮肤和黏膜出血：多为针尖大小的皮内或皮下出血点，或为瘀斑和紫癜，少见皮肤出血斑和血肿 分布不均匀，四肢为多，易于碰撞部位多见 鼻出血或齿龈出血，胃肠道出血，血尿 月经过多 结膜下、视网膜出血 颅内出血（少见） 实验室检查 1.外周血象：血小板计数100*109/L 50 100*109/L可见自发性出血 20 100*109/L出血明显 10 100*109/L出血严重 实验室检查 2.骨髓象 新诊断ITP和持续性ITP骨髓巨核细胞增多或正常 慢性ITP巨核细胞显著增多，幼稚巨核浆细胞增多，核分叶减少，核浆发育不均衡，产生血小板的巨核细胞明显减少，其细胞质中有空泡形成、颗粒减少和量少等现象 实验室检查 3.血小板抗体测定 主要是PAIgG增高 4.血小板寿命测定 血小板寿命明显缩短（正常为8-10天） 5.其他 束臂试验阳性、血小板黏附和聚集功能可异常 诊断 根据病史、临床表现和实验室检查 原发性ITP分型： 1.新诊断的ITP：确诊后3个月 2.持续性ITP：确诊后3-12个月 3.慢性ITP：确诊后12个月 鉴别 急性白血病 再生障碍性贫血 过敏性紫癜 继发性血小板减少性紫癜 治疗 一般治疗 糖皮质激素治疗 大剂量静脉丙种球蛋白 血小板输注 抗D免疫球蛋白 脾切除 急性白血病 流行病学 我国10岁小儿白血病的发生率为3/10万-4/10万 男性发病率高于女性 急性白血病占90-95% 慢性白血病占3%-5% 病因 1.病毒感染 多年研究已证明属于RNA病毒的逆转录病毒，又称人类T细胞白血病病毒（HTLV），可引起人类T淋巴细胞白血病 2.理化因素 反射射线 苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、乙双吗啉和细胞毒药物等 遗传素质 某些遗传性疾病或眼中那个联合免疫缺陷病等患儿患白血病的发病率比一般小儿高 同卵双生中一个患急性白血病，另一个患白血病几率为20% 发病机制 1.原癌基因的转化 2.抑癌基因畸变 3.细胞凋亡受抑 4.“二次打击”学说 分类和分型 1.急性淋巴细胞白血病（ALL） 2.急性非淋巴细胞白血病（ANLL） 临床表现 1.起病急 2.发热：热型不定（白血病性发热or感染） 3.贫血：出现较早 4.出血：皮肤和黏膜出血多见 5.白血病细胞浸润引起的症状和体征 肝脾淋巴结肿大，骨和关节、中枢神经系统、睾丸及其 他器官浸润 实验室检查 1.外周血象 2.骨髓象 3.组织化学染色 4.溶菌酶检查 诊断 临床表现 血象 骨髓象 鉴别诊断 1.再生障碍性贫血 2.传染性单核细胞增多症 3.类白血病反应 4.风湿性关节炎 治疗 以化疗为主的综合疗法 原则：早期诊断、早期治疗 按照类型选用不同的化疗方案和相应药物剂量 早期连续适度化疗、分阶段长期规范治疗 防治中枢神经系统白血病和睾丸白血病 持续完全缓解2-3年方可停止治疗