不明原因心房大贫血肾功损害严重体循环淤血.pptVIP

不明原因心房大、贫血、肾功损害、严重体循环淤血 大连医科大学附属第一医院心内科 苏德淳 王珂 一般资料 年龄：87岁 性别：男 体重：63kg 身高：173cm 血压：120/80mmHg 心率：76次/分 住院时间：2010年4月13日～2010年4月30日 病史 主诉：间断胸闷气短20年，加重1周 20年前出现间断胸闷、气短，活动耐力渐下降，有夜间阵发性呼吸困难。近5年出现双下肢肿，入院前一周症状明显加重 活动时胸痛20年，呈针刺感，无明显放散，含服硝酸甘油有效，曾诊断为“冠心病 心绞痛” 病史 房颤20年，慢性肾功不全1年，膀胱癌术后3年 无高血压、糖尿病，无肝炎、结核 查体：P68次/分，R22次/分，BP120/80mmHg。无巨舌，颈静脉怒张，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心界向左扩大，心率76次/分，律不齐，P2不亢，各瓣膜听诊区未闻及杂音。肝肋下2cm，剑下3cm。双下肢凹陷性水肿。 肘静脉压：压肝前27cmH2O，压肝后35cmH2O 初步诊断 全心衰 继发性心肌病 缺血性？ 心律失常 房颤 冠心病 心绞痛？ 心脏超声 心脏超声 心电图 诊断思路 LVEDD、LVEF正常 心房扩大明显 体循环淤血严重 原发或继发性限制性心肌病 缩窄性心包炎 心脏超声 诊断思路 LVEDD、LVEF正常 心房扩大明显 体循环淤血严重 原发或继发性限制性心肌病 缩窄性心包炎 无心包增厚、钙化 血常规 诊断思路 限制性心肌病改变 血象三系减少 肾功能损伤 多发性骨髓瘤？ 骨髓瘤检查 血免疫球蛋白 IgG 3230mg/dl(700～1600)↑ IgA 46.3mg/dl(70～453)↓ IgM 21.5mg/dl(40～304)↓ 尿轻链 κ链39.3mg/L(0～5)↑ λ链6.23mg/L(0～8) 免疫固定电泳 骨髓瘤检查 β2微球蛋白 9.24mg/L(0.94～2.03)↑ 白蛋白 3.8mg/dl(3.5 ～ 5.5) 同位素骨扫描 第一腰椎下缘、第二腰椎上缘核素分布增强，不除外为骨退行性变 请血液科会诊 最终诊断 多发性骨髓瘤（IgG型 II期B组） 全心衰 心功能Ⅳ级 C期 冠心病 心绞痛不除外 心律失常 慢性房颤 慢性肾脏病3期 讨论 多发性骨髓瘤对心脏的损伤 瘤细胞浸润心脏 心肌淀粉样变性：认识最多 高钙血症心脏损害 高黏滞血症影响心肌微循环 贫血、动静脉瘘导致高动力心衰 心肌淀粉样变性的典型表现 类限制型心肌病 进行性难治性右心衰或体循环淤血（颈静脉怒张、肝肿大、双下肢水肿） 左心衰竭 进行性加重且治疗反应差；无S3；可有心绞痛，但冠状动脉造影多正常 心律失常 室上性心律失常和房室传导阻滞常见 低血压 即使既往有高血压，随病情发展血压也逐渐减低 10%病例有体位性低血压 心肌淀粉样变性的典型表现 我院1997-2003年确诊7例Amyloidosis： 1例原发性（心肌活检）, 6例继发性（MM) 7例均有 ECG肢导低电压，电轴左偏； 左室壁均为明显对称性肥厚（18～23mm) 心肌淀粉样变性的典型表现 另一个病例 77岁，男性，慢性发病，全心衰竭，以进行性难治性右心衰（体循环淤血）为主要表现 UCG示双房大，室壁无增厚，心室腔无扩大，左室充盈频谱呈限制性。CT等证实无心包增厚和钙化。 心电图：肢导低电压 基于以上，可排除缩窄性心包炎等，考虑为继发性或原发性限制型心肌病 另一个病例 血清球蛋白IgG升高，尿Lambda链升高，结合骨髓像可见大量原始和幼稚浆细胞（＞15%)和血像中成熟红细胞呈钱串状排列等特点考虑为多发性骨髓瘤导致的继发性淀粉样变心肌病 两个病例共同点 限制性心肌病表现 心电图肢导低电压 超声：室壁不厚、无颗粒样反光、双房大、有/无左室充盈频谱呈限制性 几点体会 室壁肥厚是心肌淀粉样变性的重要表现，但不是绝对表现 不明原因的双房大、房间隔增厚、肢导低电压、类限制性心肌病表现应该引起重视 多发性骨髓瘤的心脏损害不仅仅是淀粉样变性 MM诊断标准 主要标准 浆细胞30% M蛋白：IgG＞35g/L，IgA＞20g/L，本周蛋白＞1g/24h 次要标准 ① 浆细胞10～30% ② M蛋白 ③ 溶骨性病变 ④ 正常的免疫球蛋白＜50%正常 第二届中国心力衰竭论坛（2010.大连） China Heart Failure Symposium * 肾功能：血肌酐172umol/L↑，血尿素氮13.5mmol/L↑，GFR 32.8ml/min↓ 郭然, 王珂, 郑晓群. 中国循环杂志. 2005, 20(4): 283-284. 35-50 限制型舒张功能障碍 45 心包积液 45 双心房增大 65 瓣膜增厚 40-60 IAS增厚