原发性免疫缺陷性疾病（PID）(primaryimmunodeficiency55.pptVIP

原发性免疫缺陷性疾病 （PID）(primary immunodeficiency diseases);大纲要求;英文单词;概 念; ;; 免疫缺陷病：免疫系统的器官、细胞和分子等构成成分存在缺陷，免疫答应发生障碍，引起机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合症。 原发性免疫缺陷病 PID 继发性免疫缺陷病 SID(免疫功能低下) 获得性免疫缺陷综合征 AIDS;病因和发病机制;分类和发病率;;1952年发现首例，X－连锁无丙种球蛋白血症 （XLA） 2002年发现120个病种 总发病率1:10000 ;三、分类和发病率;抗体缺陷;XLA;婴儿暂时性低丙种球蛋白血症;IgA缺陷;T细胞缺陷;胸腺发育不全（DA）;联合免疫缺陷;严重联合免疫缺陷病（SCID）;PID的共同的临床表现;PID的共同的临床表现; PID诊断; ; B细胞检查： 血清Ig测定： IgG, IgM, IgA, IgE； IgG亚类 总Ig4g/L或IgG2 g/L提示抗体 缺陷 抗体检测： IgM类：抗A和抗B同族凝聚素，1:4