血液系统常见病.docVIP

PAGE PAGE 28 第十章 血液系统常见病 第一节　概述 血液系统由血液和造血器官组成。血液由血浆及悬浮在其中的血细胞（红细胞、白细胞及血小板）组成。出生后主要的造血器官包括骨髓、胸腺、脾和淋巴结。骨髓是产生血细胞的组织，含有造血干细胞和各种祖细胞。 血液系统疾病是指原发于造血系统的疾病，或影响造血系统伴发血液异常改变，以贫血、出血、感染为特征的疾病。 　按国际疾病法（ICD）命名血液系统疾病，将血液病分为红细胞疾病、白细胞疾病和出血性疾病三大类。 　　1.红细胞疾病：缺铁性贫血、营养性巨幼细胞性贫血、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏性溶血性贫血、自身免疫溶血性贫血、地中海性贫血、再生障碍性贫血、阵发性睡眠血红蛋白尿、失血性贫血、红细胞增多症。 　　2.白细胞疾病：白细胞减少症、骨髓增生异常综合症、白血病、恶性淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、嗜酸细胞增多症、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病、脾功能亢进症、骨髓纤维化。 　　3.出血性疾病：过敏性紫癜、原发性血小板减少性紫癜、原发性血小板增多症、血友病、遗传性血小板无力症、弥散性血管内凝血。 贫血概论 【学习目标】 1.掌握贫血的临床表现和治疗 2.理解贫血的诊断和分类 【概述】 贫血（Anemia）是指人体外周血中单位容积内血红蛋白浓度（Hb）、红细胞计数（RBC）和血细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准值。在我国海平面地区，成年男性Hb低于120g/L，RBC低于4.5×1012/L，HCT低于0.42，成年女性（非妊娠）Hb低于110g/L，RBC低于4.0×1012/L，HCT低于0.37，孕妇Hb低于100g/L就可诊断为贫血。其中以Hb浓度降低最为重要。 血红蛋白浓度（Hb）、红细胞计数（RBC）和血细胞比容（HCT）的正常范围存在着地区与个体间差别。例如高原的居民正常值较高；急性失血的早期，红细胞与血浆同时成比例减少，因此血红蛋白值相对正常，出血停止数小时后，血浆容量增加，血液被稀释，血红蛋白才下降；肺气肿患者红细胞增多；高血容量时，由于血浆容量增加，血红蛋白浓度相对减低，红细胞的绝对量并未改变。因此在临床工作中确定有无贫血，除了上述数字外，还应结合患者的具体情况综合考虑。 贫血是临床最常见的症状之一，然而它不是一种独立疾病，而是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。 根据国内调查资料表明正常成人血液内红细胞、血红蛋白及红细胞压积的正常范围如表10-1： 表10-1 正常成人血液内红细胞、血红蛋白及红细胞压积的正常范围 红细胞（×1012／L） 血红蛋白（g/L） 红细胞压积 男 4.0～5.5 120～160 0.4～0.5 女 3.5～5.0 110～150 0.37～0.45 新生儿 6.0～7.0 170～200 根据血红蛋白降低程度的不同，临床上将贫血分为下列4级(表10-2)： 表10-2 贫血的临床分级 分级 血红蛋白（g/L） 临床表现 轻 度 90 症状轻微 中 度 60～90 活动后感到心慌、气短 重 度 30～59 静息状态下感到心慌、气短 极重度 30 常并发贫血性心脏病 【贫血分类】 通常是根据红细胞形态或引起贫血的原因进行分类。 　　1.根据红细胞形态特点分类： 　　（1）大细胞性贫血 　　红细胞MCV＞100fl，MCHC＝0.32～0.35(32%～35%)。此类贫血大多为正常色素型，如叶酸或维生素B12缺乏引起的巨幼红细胞性贫血和网织红细胞大量增生的溶血性贫血。 　　（2）正细胞正色素性贫血 　　红细胞MCV＝80～100fl，MCHC＝0.32～0.35(32%～35%)。此类贫血见于再生障碍性贫血、多数溶血性贫血、急性失血性贫血及慢性系统性疾病（慢性炎症、尿毒症、肝病、结缔组织病、恶性肿瘤、内分泌病等）伴发的贫血等。 　　（3）小细胞低色素性贫血 　　红细胞MCV＜80fl，MCHC＜0.32(32%)。此类贫血见于缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、铁粒幼细胞性贫血等。 2.根据贫血的病因分类： （1）红细胞生成减少性贫血 如再生障碍性贫血、骨髓增生异常性贫血、慢性肾功能衰竭伴发的贫血、巨幼红细胞性贫血、缺铁性贫血等。 （2）红细胞破坏过多性贫血 膜缺陷导致的遗传性球形红细胞增多症、酶缺乏导致的贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、由于化学或物理因素引起的溶血性贫血、微生物感染引起的溶血性贫血、抗体介导的获得性溶血性贫血。 （3）急慢性失血性贫血 根据失血的病因分为出凝血性疾病（如血友病、特发性血小板减少性紫癜等）和非出凝血性疾病（外伤、消化性溃疡、肿瘤等）。 【临床表现】 　　贫血症状的有无或轻重，取决于贫