天疱疮临床与室进展.ppt

天疱疮临床与实验室检查 天疱疮临床与实验室检查一、天疱疮的病因 天疱疮临床与实验室检查一、天疱疮的病因 ㈢ 环境因素 巴西地方性落叶型天疱疮患者主要生活在离河流500～800米的区域内，雨季发病率增高。还与黑苍蝇有密切的关系。黑苍蝇中的一种抗原可免疫性沉淀患者血清中的IgG4型抗体。 还有人通过流行病学调查发现：寻常型天疱疮患者血清学检测、皮损、发病率与日晒和高温之间有显著的关系。 天疱疮临床与实验室检查一、天疱疮的病因 ㈣ 饮食成分: 分子结构中含有巯基的食物也可能引起棘层细胞松解。葱属类植物分子中有活性巯基。在培养的皮肤组织中加入这些葱属类植物的含有活性巯基的提取物，可导致棘层细胞松解。HLA-DR4阳性者的皮肤培养中更易出现此现象。 天疱疮临床与实验室检查一、天疱疮的病因 ㈤ 肿瘤: 日本的一项调查表明，70岁以上正常人群中肿瘤的发生率为0.61%，而在496例天疱疮患者中其发生率为5.0%，两者之间有很显著的差异。说明了天疱疮与内在肿瘤之间存在有一定的关系。副肿瘤性天疱疮就是近些年来命名的一种类型天疱疮。 ㈥ 与内分泌及妊娠有关: 有文献报告，有些天疱疮在妊娠期发生，以后转为慢性。并与月经周期有关。口服避孕药，如乙炔雌二醇和孕酮，可能诱发天疱疮。有文献报告，有些天疱疮在妊娠期发生，以后转为慢性。并与月经周期有关。口服避孕药，如乙炔雌二醇和孕酮，可能诱发天疱疮。 天疱疮临床与实验室检查一、天疱疮的病因 天疱疮临床与实验室检查二、天疱疮分型 天疱疮临床与实验室检查寻常型天疱疮及其变型 天疱疮临床与实验室检查寻常型天疱疮及其变型 天疱疮临床与实验室检查寻常型天疱疮及其变型 寻常型天疱疮中90%的活动性患者有抗表皮细胞间物质的循环抗体。靶抗原为桥粒芯糖蛋白desmoglein 3，即桥粒中130KDa的跨膜糖蛋白。 天疱疮临床与实验室检查落叶型天疱疮及其变型 天疱疮临床与实验室检查落叶型天疱疮及其变型 天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮 天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮 致敏的药物有： 巯基类药物(占81%)，如青霉胺、巯甲丙脯酸等； 含二硫键药物，如 pyritinol即脑复新、硫代金钠； 抗生素类：特别是青霉素及其衍生物，和利福平等； Pyrazolon(吡唑酮)衍生物：保泰松、羟基保泰松、氨基比林、偶氮丙酮…； 其它还有左旋咪唑、心得安、苯巴比妥、海洛因、IL-2、普萘洛尔、硝苯吡啶、β-干扰素等等。 天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮 天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮 药物引发天疱疮 组织病理：表皮内裂隙，深浅水平在颗粒层左右的深度，如同PF，少数也可如同PV在基底细胞层上。或者表皮全层，如Hailey-Hailey病(混合型棘刺松解)。 天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮 天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮 天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮 天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮 天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮 天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮 (四) 副肿瘤性天疱疮 天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮 (四) 副肿瘤性天疱疮 ⑵ 除了有较严重的皮肤损害，粘膜损害明显，甚至重症，酷似Stevens-Johnson综合症。约有一半的患者出现口腔粘膜损害。 表现为难治性唇粘膜、颊粘膜、舌部、口腔等处糜烂、溃疡、出血。口臭明显。可累及鼻粘膜、支气管、食道、肠道和外阴粘膜。眼结膜受累表现为糜烂性结合膜炎，伪膜性结膜炎，疼痛明显。严重者可以眼睑粘连。淋表淋巴结肿大。 天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮 (四) 副肿瘤性天疱疮 ⑶ 发疹前不久或发疹后，发生肿瘤。多伴发血液系统恶性肿瘤，以非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、Castleman瘤、恶性胸腺肿瘤和良性胸腺瘤、低分化肉瘤、纤维肉瘤、支气管源性鳞状细胞癌和T细胞淋巴瘤等。也有非血液系统的实体肿瘤。 皮损的变化与肿瘤的性质和治疗效果有一定关系。 天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮 (四) 副肿瘤性天疱疮 ⑷ 患者可有多脏器损害。特别是肺部损害者约为20%，最终发展成呼吸衰竭，预后不良。病理尸检呈闭塞性细支气管炎。 天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮 (四) 副肿瘤性天疱疮 天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮 (四) 副肿瘤性天疱疮 天疱疮临床与实验室检查其它类型的天疱疮 (四) 副肿瘤性天疱疮 已知靶抗原为棘细胞桥粒中的 桥斑素(desmoplakin) I (250KD)and II (210KD)； Desmo