课件：妊娠期急性脂肪肝AFL的早期诊断与处理.ppt

AASLD * 围产儿问题 随对AFLP的积极处置改善了胎儿的预后，但胎儿病死率仍在40%~50%左右 婴儿出生后仍需严密随访,可能发生先天性线粒体脂肪酸β氧化酶缺乏，脂肪代谢异常可能 AASLD * 早期发现是远离死亡的基本条件! 早期治疗是降低病死率的重要措施! AASLD * 不是妊娠期的反应！！ 不适合长途转运，就地抢救， 提供支持 重视妊娠晚期的消化道症状 重视轻微的肝功能异常及时、适时 的会诊转诊 未经纠正的活动出血、DIC、 胎窘、 临产的孕产妇 AASLD * 承认自己知识的局限性 发挥最大救治优势，是降低两个死亡率的有效措施 时间就是生命，及时会诊转诊，延误时间就是延误生命。 AASLD * 病人的生命高于一切 职业安全高于一切 其他是次要的 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 AASLD 可编辑 可编辑 AASLD * 妊娠期急性脂肪肝（AFLP）的早期诊断与处理 上 海市(复旦大学附属)公共卫生临床中心 上海市产科肝病监护中心 蒋佩茹 AASLD * 造成产科肝功能衰竭的常见原因 急性黄疸性肝炎 肝炎后肝硬化 妊娠期急性脂肪肝 HELLP综合症 其他少见的病毒感染 AASLD * 认识妊娠合并肝功能衰竭 实际上是以肝衰竭为首的多器官功能衰竭综合征（MOFS） 除肝衰竭自身的临床表现外更多的是并发肝外器官衰竭的临床表现 AASLD * 妊娠晚期肝病的临床特征 三者之间可有症状重叠， 例如40%的急性脂肪肝可出现子痫症状（高血压、蛋白尿和水肿） 少患者尚可有HELLP综合征的实验室改变。 HELLP综合征 伴有肝损害的重度子痫前期/子痫 妊娠期急性脂肪肝 AASLD * 一）妊娠急性脂肪肝 AFLP （Acute fatty liver of pregnancy) 是一种少见的(1/13328～15900)妊娠晚期严重影响产妇并具有致死性的疾病，其特征为黄疸、凝血障碍，肝衰竭等表现及肝组织学具有明显的肝脏脂肪浸润。 近年发病率明显提高（1993-2003发生3例，死亡2例，2003－2006发生8例死亡2例） 多合并其他脏器严重功能障碍直至MODS. 病因未明. AASLD * AFLP 肝脏大体结构无明显变化。 光镜检查肝小叶结构无破坏，无或较少的肝细胞坏死 脂肪呈微囊泡状充满于肝细胞内。脂肪微滴特殊染色—油红Ｏ染色呈阳性。胆小管胆栓和肝内胆汁郁积等组织学改变也较常见. 可合并肝细胞坏死 AASLD * AFLP 电镜检查，脂肪微滴见于肝细胞胞浆，溶酶体、光面及粗面内质网及高尔基体。 分娩后肝组织学迅速改善，不会发展为肝硬化。 脂肪性变可累及多个脏器，出现肾小管、胰腺、心脏等脂肪浸润，可能为合并胰腺炎及肾衰等的病理基础 AASLD * （七）妊娠期急性脂肪肝 妊娠期急性脂肪肝：是一种少见的妊娠晚期严重影响产妇并具有致死性的疾病，其特征为黄疸、凝血障碍、肝衰竭等表现及肝组织明显的脂肪浸润，肝活检油红O染色（+）可确诊 一经确诊即终止妊娠。※ ? ※ AASLD 2005年会 AASLD－－美国肝病协会 AASLD * 脂肪肝的诊断标准（影像学） 肝区近场弥漫性点状高回声，回声强度高于脾脏和肾脏，少数表现为灶性高回声 远场回声衰减，光点稀疏 肝内管道结构显示不清 肝脏轻度或中度肿大，肝前缘变钝 B超诊断 AASLD * 脂肪肝的诊断标准（影像学） 肝密度普遍低于脾脏或肝/脾CT比值≤1 CT诊断 AASLD * AFLP临床表现 约半数病人伴有高血压、蛋白尿和踝部水肿，易与先兆子痫混淆。 外周血粒细胞明显增高、 血清淀粉酶明显增高等急性胰腺炎表现， 可出现嗜睡、意识障碍、昏迷等肝性脑病表现， 弥漫性血管内凝血（DIC）引起的消化道、泌尿生殖道大出血。严重出血常见， 少尿、无尿、氮质血症重者肾功能衰竭 AASLD * 诊断1 妊娠后期发病，多见于初次妊娠 起病急,常以恶心、呕吐，上腹痛为首发症状， 迅速出现黄疸并进行加深， 可伴有不同程度的高血压，易与子痫前期混淆 短期内出现肝、肾功能衰竭， 多伴DIC，心、脑、胰等脏器的脂肪性病变 严重者可发生MODS THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 AASLD * 诊断2 血清胆红素、ALT、血氨、BUN升高， 血尿酸明显升高，凝血酶元时间延长 影像诊断:B超可见密集微波及出肝波衰减的典型脂肪肝波形，CT扫描显示肝脏脂肪