课件：硬皮病病例汇报.ppt

病理诊断：硬皮病肾损害 化验检查 胸CT：双肺间质改变并双下肺炎症、双侧胸腔积液及心包积液 血常规：WBC 6.58×10^9/L，N 79％，L11％，RBC2.35×10^12/L，Hb99g/L，Plt 69×10^9/L； 血清胱抑肽C：5.6mg/L 免疫检查：ANA滴度1:320 阳性（颗粒型），抗SSA抗体 阳性，ANCA、抗蛋白酶3（PR3）抗体、 GBM抗体 、抗心磷脂（ACL）抗体、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体 、抗髓过氧化酶（MPO）抗体均为阴性 血浆抗凝血酶Ⅲ测定：98% 骨穿：骨髓增生活跃，粒系59.6%，红系26.8%，巨核未见产板型，血小板小簇可见 风湿免疫科会诊，查体：唇变薄，指腹薄，双手指伸侧皮肤变硬，不易提起，考虑“系统性硬化症 干燥综合症（继发）肾危象待排” 治疗 氢化可的松（100mg ivbydrip Qd）治疗原发病，复方磺胺甲噁唑及美罗培南抗感染，波依定及贝那普利降压，补充蛋白/血浆，规律血液透析（3次/周），叶酸、红细胞生成素、多糖铁复合物/蔗糖铁纠正贫血，乙酰半胱氨酸防止肺间质纤维化等 3月中旬患者出现皮肤脱屑明显，不排除硬皮病所致严重剥脱性皮炎，抗过敏等治疗后好转。 患者血压控制平稳但持续无尿。 出院诊断 1.急性肾功能不全 硬皮病肾损害 2.高血压病3级 极高危组 3.冠状动脉粥样硬化性心脏病 4.肺间质纤维化 5.双上肺陈旧性结核 6.肺炎 7.剥脱性皮炎 再入院治疗经过 2010年6月28日－2010年7月9日因胸闷、憋喘3天入我院。 胸CT:双肺渗出性病变，考虑为肺水肿，双侧胸腔积液，左上肺陈旧结核。 泌尿系彩超：双肾实质慢性损害。 心脏彩超：左房增大，左室壁心肌运动弥漫性减低，心包积液（少量），二尖瓣大量返流，三尖瓣、主动脉瓣少量返流，重度肺动脉高压（50mmHg），左心功能减低，心动过速，LVEF=35%； 规律血液净化治疗，改善循环，降低肺动脉高压，营养心肌，扩冠改善心脏供血，控制血压，抗血小板聚集等治疗 患者胸闷、憋喘明显好转，复查心脏彩超肺动脉高压改善（35mmHg），LVEF=43%，病情好转出院。 再入院治疗经过 2010年8月24日因呼吸心跳停止半小时收住我院MICU。 有创机械通气，持续性血液透析治疗维持内环境稳定，德巴金、安定、力月西治疗癫痫，特治星、斯沃抗感染，氨溴索化痰，肠内营养支持，血必净清除炎性介质，甘油果糖脱水，耐信抑酸，醒脑静促醒，乌司他丁抑制炎症反应，及对症支持治疗。 患者神志未能恢复、间断喘憋加重，咳粉红色泡沫样痰，予硝普纳治疗后，病情稍有好转，脱离呼吸机，生命体征平稳，规律血液透析治疗，家属签字于2010年9月9日转入普通病房继续治疗。 患者深昏迷，血氧饱和度波动在40-80%，间断伴有呼吸暂停，呈叹气样呼吸，2010年9月15日19:50患者突发呼吸减慢、心率逐渐减慢，血压测不出，家属拒绝进一步抢救治疗，患者死亡。 最后诊断 1、硬皮病肾损害 慢性肾功能衰竭（尿毒症期） 肾性贫血 肾性骨病 2、坠积性肺炎 呼吸衰竭 3、继发性癫痫 4、高血压病3级 极高危组 5、冠状动脉粥样硬化性心脏病 心律失常：窦性心动过速 急性心力衰竭 心功能IV级 6、双上肺陈旧性结核 谢谢！ THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 可编辑 可编辑 一例硬皮病肾危象病例汇报 天津市人民医院肾内科 一般情况及主诉 患者张某，女，56岁，汉族，已婚，天津人 第一次入院时间：2010年1月18日 主诉：关节肿痛、手指红肿、发现血压高半年，双下肢水肿2月，加重伴恶心、呕吐10天 现病史 患者入院前半年无明显诱因出现四肢关节肿痛，呈游走性，以双手指间关节肿痛为著，严重时不能持物，伴双手指遇冷后皮肤红白交替、麻木僵硬，有饮水多、口干、眼干症状，无低热、红斑、皮疹、瘀斑瘀点、脱发及光过敏，伴头晕、头痛，测血压最高达230/120mmHg，间断口服降压药治疗，血压控制欠佳，就诊于某三甲医院查： 肾功能：尿素5.1mmol/L，肌酐81umol/L，尿酸274mmol/L；抗双链DNA抗体滴度：1：200、斑点型、抗SSA抗体阳性；尿常规：潜血 2＋，蛋白质 ＋，白细胞 2＋，镜检WBC 40/HP，RBC 2－3/HP；血常规：WBC13.22×109/L，N75.4％，L16％，RBC 3.19×1012/L，Hb99g/L，Plt109×109/L，诊断为“雷诺氏病、干燥综合症、泌尿系感染”； 现病史 给予雷公藤多甙（10mg tid）、黄葵胶囊等药物治疗1月，症状有所改善，但患者出现恶心、呕吐、纳差，