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先天性巨结肠的治疗进展 梁彪（柳州市妇幼保健院小儿外科 广西柳州545001） 【关键词】先天性巨结肠 手术方式 肠干细胞移植 治疗 【中图分类号JR720.5【文献标识码】A【文章编号12095-1752（2012）11-0341-02 先天性巨结肠（H D ） 乂称肠管无神经节细胞症，是临床表现以便秘为主, 病变肠管神经将细胞缺如的一种消化道发育畸形。新牛儿小婴儿的发病率较高。 临床表现主要为新牛儿小婴儿和儿童多有顽固性便秘和逐渐加重的腹胀为主的 完全性或不完全性功能性的肠梗阻。发病率约为1/2000-1/5000,性别发病率有 显著差异，势性较女性多见，平均势女之比为4:1。手术治疗经历了 Swenson Duhamel,Soave,Rebhein及腹腔镜等多种手术方式，各有优缺点。 ［分型］短段型或超短段型无神经节细胞段局限于直肠远端部分（约占 8%）其中少数病例，病变肠段仅占直肠末端之3-4cm,及内括约肌部分；常见型 无神经节细胞段自肛门开始向上延展至乙状结肠远端，随着出现一般较短的移行 区，在其中偶然可见到神经节细胞，然后进入正常的神经组织区，相当于结肠扩 张部分，约占75%；长段型无神经节细胞段较为广泛，自肛门开始向上包括乙状 结肠、降结肠、横结肠、结肠脾曲，甚至大部分横结肠约占14%；全结肠或全结 肠一回肠型，无神经节细胞段包括整个结肠，甚至包括回肠末段约占3%