第十八-二十一章-临床免疫.pptVIP

临床免疫 陈水亲 生化与分子生物学教研室 第十九章 免疫缺陷病 四、补体缺陷病 1.遗传性血管神经性水肿 C1INH基因缺陷，致C2a过多所致。 2.阵发性夜间血红蛋白尿 GPI的pig-α基因翻译后修饰缺陷所致。 五、吞噬细胞缺陷病 1.慢性肉芽肿症 （CGD） 约2/3为性联隐性遗传，1/3为常染色体隐性遗传。 2.白细胞粘附缺陷（LAD） 患者有细菌和真菌反复感染，伤口难愈。 3. Chediak-Higashi综合征 为常染色体隐性遗传病，有反复化脓菌感染、眼、皮肤白化病和各器官有淋巴细胞浸润。 第十九章 免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病及基因缺失 第十九章 免疫缺陷病 续 原发性免疫缺陷病及基因缺失 第十九章 免疫缺陷病 第二节 获得性免疫缺陷病（AIDD） 一、诱发获得性免疫缺陷病的因素 1.恶性肿瘤：霍奇金病（HD）、骨髓瘤等。 2.营养不良：是引起获得性免疫缺陷病常见的因素。 4.感染：某些病毒、细菌和寄生虫感染，导致免疫缺陷病。 二、获得性免疫缺陷综合征（AIDS） 因HIV侵入机体，引起细胞免疫严重缺陷，导致以机会性感染、恶性肿瘤和神经系统病变为特征的综合征，即艾滋病。 3.医源性免疫缺陷：长期或大剂量使用激素所致的免疫缺陷。 第十九章 免疫缺陷病 1.流行情况 自从1981年发现首例AIDS患者以来，现已在全世界广泛流行，2007年全球艾滋病病毒感染者已达3320万，艾滋病已成为人类第四大死亡原因。据中国疾病预防控制中心报道，我国自1985年发现第一例艾滋病以来，截止2007年底，感染人数已超过70万。 2.传播方式 AIDS的传染源主要是HIV携带者和AIDS患者。HIV存在于血液、精液、阴道分泌物、乳汁、唾液和脑脊液中，主要有三条传播途径： ①性接触传播 同性恋和（或）双性恋 约占70%病例、异性恋 约占4%病例。 ②血液传播 输血约占2.5%病例、血制品约占1%病例、静脉毒瘾者约占18%病例。 ③母婴垂直传播 HIV经胎盘和母乳传递给下一代。 第十九章 免疫缺陷病 3.HIV的分子生物学牲特征 HIV于1983年首次分离出，但它是生物医学研究得最广泛的一个病毒。 所分离出的大量HIV已进行了克隆和序列分析。 4.UIV的致病机制 ①HIV侵入免疫细胞的机制 第十九章 免疫缺陷病 ②HIV损伤免疫细胞的机制 CD4+T细胞是HIV在体内感染的主要靶细胞。 B细胞、巨噬细胞、树突状细胞和NK细胞功能下降。 ③HIV逃逸免疫攻击的机制 表位序列变异、树突状细胞、潜伏感染与免疫逃逸。 5.HIV诱导的机体免疫应答 ①体液免疫应答 中和抗体、抗P24壳蛋白抗体、抗gp120和抗gp41抗体。 ②细胞免疫应答 CD8+T细胞应答和CD4+T细胞应答。 第十九章 免疫缺陷病 6.临床分期及免疫学特征 分为急性期、潜伏期、症状期和AIDS发病期。 7.免疫学诊断 HIV抗原检测、抗HIV抗体检测和CD4+T细胞计数。 8.预防和治疗 ①预防：主要预防措施为宣传教育；控制并切断传播途径，如禁毒、控制性行为传播、对血液及血制品进行严格检验和管理；防止医院交叉感染。 控制AIDS流行的最有效措施是加强个人防护和接种疫苗。 ②治疗： 目前临床常用反转录酶抑制剂，蛋白酶抑制剂等联合的“鸡尾酒”疗法。 第十九章 免疫缺陷病 第三节 免疫缺陷病的实验室诊断和治疗原则 治疗免疫缺陷病基本治疗原则为：尽可能减少感染并及时控制感染；通过过继免疫细胞或移植器官以代替受损或缺失的免疫系统组分。 实验室诊断： 1.外周血淋巴细胞计数简便或筛选方法。 2.淋巴结、直肠粘膜活检，查淋巴细胞或浆细胞。 3.骨髓检查各时期细胞的发育和增生状况。 4.免疫学检查为主要的检测和诊断方法。 5.分子生物学方法检测为主要通过DNA检测发现基因缺陷或缺损的部位。 第十九章 免疫缺陷病 治疗原则： 第二十章 肿瘤免疫 肿瘤免疫学是研究肿瘤抗原的种类和性质、机体对肿瘤的免疫监视和免疫应答以及肿瘤的免疫逃逸的方式和机制、肿瘤的免疫诊断和防治的科学。 第一节 肿瘤抗原 肿瘤抗原是指细胞癌变过程中出现的新抗原、肿瘤细胞异常或过度表达的抗原物质的总称。肿瘤抗原能诱导机体产生抗肿瘤免疫应答反应，是肿瘤免疫诊断和免疫防治的分子基础。 第二十章 肿瘤免疫 一、肿瘤抗原的分类和特征 1.根据肿瘤抗原特异性的分类 ①肿瘤特异性抗原（TSA）原指肿瘤细胞特有的或只存在于某种肿瘤细胞而不存在于正常细胞的新抗原。 第二十章 肿瘤免疫 肿瘤特异性移植抗原（TSTA）基因的确定 第二十章 肿瘤免疫 人特异肿瘤抗