系统性红斑狼疮1.ppt

课堂小结 *系统性红斑狼疮是自身免疫性疾病。 *累及多器官、多系统。 *以药物治疗为主，根据病情的严重程度选择治疗方法。 系统性红斑狼疮 漯河医专内科教研室 女，22岁。1周前感冒后出现腕、膝关节疼痛；3天前外出日晒后面部出现红斑。查体：双颊及鼻梁部红斑呈蝶性；腕、膝关节压痛、无畸形。辅助检查：HG100g/L ESP61mm/h 抗核抗体（+） 抗双链DNA抗体（+）补体C3↓ 问题：1.上述病例如何诊断？ 2.说出本病的治疗原则。 病例导入 概 述 血清一种累及多系统、多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病 中具有大量不同的自身抗体（ANA） 以病情缓解和急性发作交替为特点 育龄女性多见，男:女=1:7-9；发病率1/1000(我国）1/2000（西方） 一.病因与发病机制 （一）病因 1．遗传 2．性激素 雌激素 3．环境（感染） 4．免疫学异常 （二）发病机制 尚不完全清楚 在遗传、性激素及环境因素作用下，机体正常免疫耐受丧失，淋巴细胞不能识别自身组织，Ts细胞功能低下，B淋巴细胞高度活化产生多种针对自身组织成分的抗体。 免疫复合物的沉积可在肾、皮肤、血管见到。 自身抗体的致病性，抗dsDNA抗体与肾损害相关，抗SSA与皮疹及光过敏有关，抗RNP抗体与雷诺现象有关，抗磷脂抗体与血栓和习惯性流产相关，抗血小板抗体、抗红细胞抗体与血小板减少、贫血有关。 二. 临床表现 全身症状：发热占90%，长期低热为主 （高热提示活动，排除感染）；疲乏。 皮肤粘膜： 80%皮疹（蝶形红斑、盘状红斑）、光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。 肌肉骨骼：非畸形关节炎、5%肌炎。 浆膜炎：胸腔积液（渗出液） 心包积液 临床表现（一） 肾：约75%表现——蛋白尿、血尿、高血压、肾功能不全等 心血管：约30%表现—— 纤维素性心包炎或心包积液； 10%心肌损害；心衰等 肺：35%胸腔积液、狼疮性 肺炎、间质性病变等 临床表现（二） 神经系统：癫痫和精神症状 约25%累及脑部称为神经精神狼疮——头痛、呕吐、偏瘫、意识障碍、躁动、妄想等，提示病情活动；病理基础:脑局部血管炎的微血栓 预后不良指征:脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态 临床表现（三） 消化系统：食欲不振、腹痛、呕吐、 SGTP?等 血液系统：60%贫血（与红细胞生长抑制因 子、寿 命缩短、营养等有关）、10%自身免疫 性溶贫短期内重度贫血）、血WBC、BPC?、无 痛性淋巴结肿大 干燥综合征（SS）：唾液腺、泪腺功能不全 眼底病变（视网膜血管炎）：出血、乳头水肿、视 力下降 临床表现（四） 本病临床表现复杂，虽以系统受累为主要特点，但在病程的某一时期，可以某一器官或系统症状为突出表现，容易误诊。 三、检查及诊断 （一）检查 一般检查 1. 血常规 可有三系血细胞减少 2. 尿常规 蛋白尿、血尿、管型尿 3. 血沉常增快 自身抗体：抗核抗体谱、抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体 补体：CH50、C3、C4 狼疮带试验：70%（+） 肾活检病理 检查 抗核抗体 抗双链DNA抗体 检查 狼疮带实验 狼疮性肾炎 对于SLE病人来说哪一项检查最有价值？ （二）诊断1 1. 颧部红斑 2. 盘状红斑 3. 光过敏 4. 口腔溃疡 5. 关节炎 6. 浆膜炎（胸膜炎、心包炎） 7. 肾炎 （二）诊断2 8. 神经系统病变（如癫痫） 9. 血液系统异常（溶贫或白细胞减少或血小板减少） 10. 免疫学异常（狼疮细胞阳性或抗ds-DNA 抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验 假阳性） 11. 抗核抗体（ANA）阳性 上述11项中≥4项即可诊断为SLE SLE常与下列疾病鉴别 1. 慢性肾小球肾炎（CGN） 2. 特发性血小板减少性紫癜（ITP） 3. 类风湿关节炎（RA） 4. 药物性狼疮（DIL） 四、治疗要点 ★ 1.一般治疗 休息：活动期每日卧床12小时。 饮食：避免无花果、芹菜、豆荚、苜蓿类食物。 生活：劳逸结合、心情开朗、充满信心、器械避孕、注意防晒。 感染：感染可诱发或加重SLE。 药物：活动期不注射疫苗，避免使用半抗原药物，磺胺及含碘药物可增加光敏感。 一、轻型SLE 只有发热、皮疹和关节肌肉疼痛而无重要脏器受累者，可用下列药物： 1.非甾体类抗炎药 双氯酚酸钠 25mg.TID 口服 2.抗疟药 如羟氯喹 0.2g，每