筋萎缩性侧索硬化症系.PPT

シナリオ5 変性疾患大嫌いの あなたに挑戦 日常生活の中の神経学 神経変性疾患：話の方針 背景が難しいので，まず一般論から入って，その後症例を解説 震え，筋力低下，脳神経症状といった症状を問診でどうやって捉えるか これだけで二つのシナリオが必要 パーキンソン病で一つ SCDとALSを一つの組にするか？ 構音障害と嚥下障害が主訴ということで あらすじ まず，神経変性疾患は案外多いことを強調 典型的な病歴を示して病歴だけで診断可能 しかし，完成された病歴を見ればわかるが その技術をどうやって取得するのか？ 迷路みたいに思える．しかし迷路の出口から逆をたどればいい→これが病歴聴取 ではそのノウハウを教えましょう “転ぶ”という病歴の解析から始める 変性疾患が嫌いな理由 フロアに向かって質問：変性疾患が嫌いな理由を挙げてみてください 変性疾患が嫌いな理由 まれな病気だから自分には縁がない ドイツ人名，神経病理，神経伝導路 ハンマーを使う難しい診断が嫌 治らない病気は勉強したくない 神経内科医が偉そうな顔をする病気 でも，実は変性疾患は まれではない 神経伝導路なんか知らなくたって， ハンマーを使わなくたって診断できる 病気は治らないけど，患者さんを支える 偉くない神経内科医が教えます プライマリケア医と神経変性疾患 知っておくべき理由 意外に多い神経変性疾患 受診まで長期間悩む患者 52歳男：事務職，徒歩，バス，電車で通勤100分 02年6月 食事の時，手の震えを家族が指摘 03年1月 前かがみ，小股歩行を自覚 03年5月 朝の身支度に時間がかかる はっきり発音ができない 最寄の駅まで時間がかかる 03年9月 本人は膝が悪いと思い整形外科受診 食わず嫌い？ 鑑別すべき疾患の種類は少ない 診察，検査よりも病歴が決め手 系統変性：病歴がそのまま病変を反映→病歴がわかれば，伝導路は自ずからわかる 根治療法はないが支持と管理が重要 でも自信ないけど??? まずははじめに言葉ありき →変性疾患の名前を３つ挙げてみよう それだけで十分！！ これだけでいい：○○系 パーキンソン病系：錐体外路型 脊髄小脳変性症系：運動失調型 筋萎縮性側索硬化症系：筋力低下型 神経変性疾患なぜ病歴だけで診断できるのか 感度の良さ：運動?日常生活の自然の負荷 緩徐進行 経過が長いから病歴が豊富：手がかりの宝庫 系統変性に対応した症状が出てくる 黒質変性と振戦，固縮， 小脳変性と運動失調 前角細胞の減少と筋萎縮，筋力低下 病歴症候学むずかしい症候学を病歴で代用 脳神経麻痺：複視，構語障害，嚥下障害 筋力 上下肢の遠位筋，近位筋徴候 運動失調：立位，歩行 感覚障害：PQRST：Provokation, Quality, Region, Severity, Time 膀胱直腸障害 次に各疾患の典型例を示す 病歴の重要性を理解してもらうため 56歳男性メッキ工場勤務 52歳： 両手から前腕のこわばり感があって服を着るのに時間がかかった 53歳： 仕事場で機材を運ぶのが遅くなった 風呂で体を洗う，洗髪，歯磨きが困難 歩行時に前かがみ，腕を振らなくなった 整形外科を受診したが症状は改善せず 54歳：両上肢に安静時に振戦が出現した 69歳女性：主訴　歩くときふらつく 62歳：階段を下りるときふらつくので手すり使用 右耳が聞こえにくくなる 63歳：平地歩行でふらつく，シルバーカー使用 64歳：喋りにくくなり電話で度々聞き返される 包丁：切り身が不揃い，指を切りそうになる 65歳：平地で転びそうになる．料理をやめる 66歳：酔っ払いが歩いているようだと言われる 65歳女性 63歳：2月右足が動かしづらい．歩行時杖使用 64歳：3月椅子，洋式トイレでの立ち上がり困難 5月右下肢を引きずる，左下肢が動きにくい 6月両腕が肩まで上がらなくなった 9月階段を上がれなくなった 65歳：春着替えが一人でできなくなった 6月トイレまで歩けなくなった 神経変性疾患診断のための病歴聴取における日常生活動作障害の意義 神経疾患の訴えの多くは日常生活動作障害だから，病歴聴取の際にもその点に注目することを述べる．まずは導入 病歴が重要なのはわかったが その病歴を聴取する能力を取得するのがむずかしいのでは？ →実は簡単 病歴聴取は迷路じゃないの？ 出口から逆にたどれば???でも病歴の出口って？??? よく転ぶんです 電車内での転び方一つでも鑑別 パーキンソン病：足が出ずに棒のように倒れる．ふらつかない！！ 脊髄小脳変性症：倒れる前から足を広げているし，足も出るが，ふらついて倒れる 筋萎縮性側索硬化症：倒れる前に疲れてしまう 神経変性疾患の病歴と日常生活動