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先天性肺动静脉瘘介入治疗 山东省立医院 王玉林 肺动静脉瘘 （Pulmonary arteriovenous fistulas ,PAVFs) 肺动静脉不通过毛 细血管床而直接连 接的一种罕见的肺 血管畸形 发病率为2-3/100000 1 80%的PAVF是先天性2 遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia ,HHT ) 也称为奥-韦-郎病Rendu-Osler-Weber syndrome (ROWs) 80%的PAVF患者合并HHT2 20%HHT患者会发展为PAVF2 一般特征 临床表现 辅助检查 介入治疗 文献及临床资料 文献资料：收集1982 ～2009 年外文文献 189 例，中文文献76例，共265例 临床资料： 1999 ～ 2009年山东省立医院收 治的PAVF 20例 共计 285例，分析如下： 一 般 特 征 年龄及性别 类型 病变部位 年龄及性别 类 型3 单纯型 ：常见。即由单个扩张的血管瘤(囊) , 1条供应动脉、1条引流静脉组成, 可单发或多发。 复杂型： 少见。即由多个扩张的血管瘤(囊)，多支供应动脉、多支引流静脉组成。 弥漫型：罕见。病变广泛,呈弥