神经系统的发生-北京大学医学部课程中心.ppt

二、周围神经系统的发生 Development of Peripheral Neuvous System （一）神经节的发生 （二）周围神经的发生 （一）神经节的发生 （Development of The Ganglion） 神经节起源于神经嵴。 神经嵴细胞向两侧迁移，分列于神经管的背外侧，并聚集成细胞团，分化为脑神经节和脊神经节。 这些神经节均属感觉神经节； 交感神经节：即胸段神经嵴的部分细胞迁至背主动脉的背外侧形成的两列节段性排列的神经节。 副交感神经节：起源问题尚有争议，有人认为来自神经管，也有人认为来自脑神经节中的成神经细胞。 神经嵴细胞分化为神经节细胞、施万细胞和卫星细胞。 卫星细胞是一种神经胶质细胞，包绕在神经节细胞的细胞体周围。 （二）周围神经的发生 （ Establishment of Peripheral Nerve ） 周围神经由感觉神经纤维和运动神经纤维构成，构成神经纤维的是神经细胞的突起和施万细胞。 感觉神经纤维中的突起是感觉神经节细胞的周围突。 运动神经纤维 躯体运动神经纤维中的突起是脑干及脊髓灰质前角运动神经细胞的轴突； 内脏运动神经节前纤维中的突起是脑干内脏运动核和脊髓灰质侧角中神经细胞的轴突。节后纤维则是植物神经节节细胞的轴突。 施万细胞也由神经嵴细胞分化而成，并随神经元的轴突延长而同步增殖和迁移。 施万细胞与轴突相贴处凹陷，形成一条深沟，沟内包埋着轴突。 在有髓神经纤维，当沟完全包绕轴突时，施万细胞与轴突之间形成扁平的轴突系膜，此系膜不断增长并反复包绕轴突，在轴突外周形成由多层施万细胞胞膜包绕而成的髓鞘。 在无髓神经纤维，一个施万细胞可与多条轴突相贴，并形成多条深沟包绕轴突，但不形成髓鞘。 三、垂体、松果体和肾上腺的发生 （一）垂体的发生 （二）松果体的发生 （三）肾上腺的发生 （一）垂体的发生 垂体来源于外胚层，由两个独立的原基共同发育而成。人胚发育第4周： 拉司克囊（Rathke pouch）：来自原始口凹顶部外胚层上皮在间脑底壁外突形成的囊状突起→腺垂体。 神经垂体芽：由间脑底部向下凹陷而成→神经垂体。 人胚发育第6周时，拉司克囊和神经垂体芽逐渐增长并相互接近。 人胚发育9周时： 拉司克囊前壁分化为远侧部。 拉司克囊后壁分化为中间叶。 神经垂体芽分化为神经垂体。 （二）松果体的发生 人胚发育第7周，间脑顶部向背侧突出一囊。囊壁细胞增生，囊腔消失，形成一实质性的松果体器官。 人胚胎发育5个月后，由神经上皮分化出神经胶质细胞和松果体细胞。 胚胎早期以松果体细胞为主。 （三）肾上腺的发生 肾上腺的皮质来自脏壁中胚层，髓质来自外胚层。 肾上腺皮质： 发生早。 在人胚发育3～4周时，肠系膜根部与发育中的生殖腺嵴之间的中胚层表面上皮增生，并移向深部的间充质。 人胚发育第5周分化为肾上腺的胎儿皮质。 以后不久，中胚层表面上皮细胞第二次增生，并进入间充质，围绕在胎儿皮质周围，成为永久皮质。 胎儿皮质在出生后很快退化。 永久皮质在胎儿后期开始分化： 胎儿出生时可见球状带和束状带。 出生后3岁时才出现网状带。 肾上腺的髓质： 发生较晚。 约在人胚发育第6周时，神经嵴的细胞迁移，并进入胎儿皮质下方。 绝大部分分化成髓质的嗜铬细胞。 极少数分化成交感神经节细胞。 在胎儿出生后12～18月龄时，髓质将发育完善。 四、神经系统的常见先天畸形 1、神经管缺陷（neural tube defects，NTD）： 由于神经管闭合不全所引起的一类先天畸形 主要表现是脑和脊髓的发育异常，并常伴有颅骨和脊柱的结构异常。 正常情况，人胚发育第4周末，前神经孔、后神经孔应完全闭合。 若前神经孔未闭，就会形成无脑畸形。 无脑畸形常伴有颅顶骨发育不全，称为露脑； 由于颅骨的发育不全，也可出现脑膜膨出和脑膜脑膨出，多发生于枕部，缺口常与枕骨大孔相连； 如果脑室也随之膨出，称为积水性脑膜脑膨出。 若后神经孔未闭，就会形成脊髓裂（myeloschisis）。 常伴有相应节段的脊柱裂（spinabifids），脊柱裂可发生于脊柱的各段，但常见于腰骶部。 轻度脊柱裂：只有少数几个椎弓未在背侧中线愈合，留有一小的裂隙，脊髓、脊膜和神经根均正常，称为隐性脊柱裂，患者局部皮肤表面常有一小撮毛发，多无任何症状。 中度脊柱裂：比较多见，在患处常形成一个大小不等的皮肤囊袋，如果囊袋中只有脊膜和脑脊液，称为脊膜膨出；如果囊袋中既有脊膜和脑脊液，又有脊髓和神经根，则称为脊髓脊膜膨出。 严重脊柱裂：为大范围的椎弓未发育，伴有脊髓裂，表面皮肤裂开，神经组织暴露。 2、脑积水（hydrocephalus）： 是一种颅内脑脊液异常增多的先天畸形 多由脑室系统发育障碍、脑脊液生成和吸收失去平衡所致，以中脑导水管和室间孔狭窄或闭锁最常见。 唐军民 教授 北京大学医