12凝血和抗凝血平衡紊乱.ppt

血栓形成相关的先天性异常 抗凝因子低下 AT-Ⅲ 缺乏、异常症 PC缺乏、异常症 PS缺乏、异常症 APC抵抗（肝素辅因子Ⅱ缺乏、异常症） 纤溶功能低下 异常纤溶酶原血症 低纤溶酶原血症 组织纤溶酶原激活物释放障碍 组织纤溶酶原激活物抑制物-1增多症 其 他 异常纤维蛋白原血症 凝血酶原变异症 同型半胱氨酸尿症 富组氨酸糖蛋白缺乏症 第三节 血管、血细胞的异常 血管及各种血细胞在机体的凝血与抗凝平衡过程中发挥重要作用。 一、血管的异常 血管内皮细胞的抗凝作用 VEC正常时不表达TF 生成PGI2，NO，及ADP酶等扩血管物质，抑制PLT聚集 产生tPA，uPA等纤溶酶原激活物 抗凝作用 产生TFPI 表达TM 表达肝素样物质 一、血管的异常 血管的异常 血管内皮细胞的损伤 血液中的各种变化可直接刺激内皮细胞引起反应，减少 TF和TFPI、tPA、PAI-1、ADP酶和PGI2等物质的产生。 血管壁结构的损伤 （1）获得性血管损伤 Ⅰ型、Ⅲ型超敏反应导致血管损伤 （2）先天性血管壁异常 遗传性出血性毛细血管扩张症、单纯性紫癜 二、血细胞的异常 血小板在凝血中的作用 血小板在凝血中的作用及其异常 血小板异常 血小板减少 血小板增多 血小板功能异常 1、血小板在凝血中的作用 血小板参与凝血过程 粘附（adhesion） 血管内皮损伤，内皮下胶原暴露 血小板与胶原结合 被胶原,凝血酶ADP,TXA2,PAF激活 血小板参与凝血过程 聚集（aggregation） ——血小板相互之间的结合 静息时 无聚集 刺激时 聚集 伸出伪足，同时血小板脱颗粒 血小板参与凝血过程 释放（release） 致密颗粒释放ADP，5-HT α颗粒释放纤维蛋白原、纤维连接蛋白等粘附性蛋白 产生蛋白激酶C，TXA2等