儿童正常生长发育与调控.pptVIP

GH-IGF -IGFBP轴对生长具有调节作用 IGFBP3通过与IGF-1 的结合，调节其在体内的分布及清除速度 IGFBP3 与IGF-1 、不稳定的亚单位 (ALS) 糖蛋白结合，形成一种较大分子量 (150 kDa) 三元复合物，从而延长IGF-1 的半衰期，维持血中IGF-1 水平稳定 主要内容 生长规律及其影响因素 下丘脑-垂体-GH轴对生长的调控作用 骨的纵向线性生长 GH 通过直接作用和通过IGF-1 协同促进骨的生长 IGF-1 是GH 促生长作用的主要介导因子 脉冲式分泌对生长激素作用的影响 GH呈脉冲式分泌，但并非单一脉冲 全天共有7次以上重要的脉冲，其中晚间深睡眠时3到4次，每次间隔2小时左右 GH 的脉冲式分泌受GHRH 脉冲式分泌影响 GH 呈脉冲式分泌 生长激素24小时分泌节律 Genotropin? Humatrope? Nutropin AQ? 剂量 儿童 GHD: 0.16-0.24 mg/kg.wk PWS: 0.24 mg/kg.wk SGA: 0.48 mg/kg.wk 特纳综合征: 0.33mg/kg.wk ISS: 最大剂量0.47 mg/kg.wk 儿童 GHD：0.18 mg/kg.wk (0.54 IU/kg.wk)，最大不超过0.3 mg/kg.w (0.90 IU/kg.wk)分3次、6次或每日注射 特纳综合征： 最大剂量0.375 mg/kg.wk (1.125 IU/kg.wk) 。可以每天或每周3次注射 ISS：最多0.37 mg/kg.wk。每周注射6-7次 儿童 GHD:最大剂量 0.3 mg/kg.wk 每日注射。青春期儿童最大剂量0.7 mg/kg.wk CRI：最大剂量0.35 mg/kg.wk，每日注射 特纳综合征： 最大剂量0.375 mg/kg.d，每周注射3-7次 ISS：最大剂量0.3 mg/kg.wk，每天注射 GH 疗效不依赖于GH 脉冲式释放 每日单次注射GH 治疗并不能真正模拟人体GH 多次脉冲式分泌 模拟人体生理式脉冲的多次GH 注射在临床不具有可行性 国外批准的GH 使用不要求必须每天1次，指导剂量主要以周来确定，说明模仿脉冲并非是GH 促生长作用的关键 总 结 儿童生长具有其特定规律，且在不同生长阶段具有不同的特点 下丘脑-垂体-GH 轴是调节线性生长的主要内分泌系统 IGF-1 是GH 发挥促生长作用的重要介导因子 GH 生理作用的发挥不依赖于其脉冲式分泌 谢 谢！ 放映结束 感谢各位的批评指导！ 让我们共同进步 连续性：不会出现某段时间停止生长；如果是，说明出现疾病，需要寻找原因 阶段性：说明第1个和第2个生长高峰 * 程序性：如各部位生长的变化 * 按文字顺序讲 * 结合后一张片子 * 有助于跟临床医生强调，不能总是等待会有突然的生长爆发，如从-2SDS 短期增加至+1sds * 生长特点，及6个月内，1岁后的生长调控 * * 幻灯片解说: 青春期是第二次生长高峰. 阴毛完成发育约2.5年。阴毛和乳房发育可以分离。 阴毛单独受控于肾上腺皮质的雄激素，同性腺轴无关。 * 长骨骨骺软骨生长板软骨细胞的增长和成熟时骨骼延长和个体实现纵向生长的基础；软骨细胞增殖的能力不断消耗，最终于青春后期因软骨细胞增殖潜能完全耗竭而触发骨骺的迅速钙化和闭合。 青春期内分泌学 P108-109 * * 下丘脑是间脑的组成部分，是调节内脏及内分泌活动的中枢。下丘脑自前向后可分三部﹐即前部(又名视前区和视上区)﹑中部(结节区)和后部(乳头体区)。下丘脑具有许多细胞核团和纤维束﹐与中枢神经系统的其它部位具有密切的相互联系。它不仅通过神经和血管途径调节脑垂体前﹑后叶激素的分泌和释放﹐而且还参与调节自主神经系统﹐如控制水盐代谢﹑调节体温﹑摄食﹑睡眠﹑生殖、内脏活动以及情绪等。 * 垂体后叶分泌：催产素、加压素 催产素：对妊娠子宫，催产素有强烈刺激子宫肌收缩的作用，催产素有促进乳腺排乳的作用（见泌乳）。 加压素：主要生理作用是促进肾脏集合管和远曲小管后段对水分子的重吸收。因此，抗利尿激素分泌不足、分泌过多以及肾小管对抗利尿激素反应失常都会影响尿量。例如，给身体内水分充足的人仅仅注射几百个微单位的抗利尿激素便可使尿量明显减少，尿液呈高渗。抗利尿激素缺乏时，每天尿量可多至十几升，称为尿崩症。 垂体前叶分泌：ACTH\TSH\GH\FSH\LH 靶器官：肾上腺、甲状腺、长骨、睾丸、卵巢 * 但需强调，影响血糖的主要激素是胰岛素和胰高血糖素，这两者在GH 治疗之后的重新平衡是保证血糖正常的最重要因素。 这张图能够说明GH 会对血糖产生影响，但不能说明GH 会导致血糖异常或糖尿病的发生。 表现为胰岛素样作用和抗胰岛素样作用