第九章氨基酸代谢二.pptVIP

教学目标 蚕豆病 * 营养必需型氨基酸 氨基酸脱氨基的方式 转氨基作用: ALT AST 氧化脱氨基 联合脱氨基作用 合成尿素 肝性脑病 高血氨症的治疗 简述重要氨基酸脱羧基作用的产物及其意义。 说出一碳单位的概念及其载体。 了解一碳单位的生成和转变。 说出一碳单位代谢的生理意义。 简述芳香族氨基酸的代谢过程。 说出谷胱甘肽代谢的生物学意义。 四、氨基酸的脱羧基作用 (一) 脱羧基作用 催化此反应的是氨基酸脱羧酶 辅酶是磷酸吡哆醛（Vit B6的活性形式） 第二节 氨基酸的分解代谢 R-CH-COOH R-CH2-NH2 + CO2 脱羧酶 NH2 （二）重要氨基酸的脱羧基反应 1、谷氨酸 →γ-氨基丁酸（GABA） 催化此反应的酶在脑、肾组织中活性 较高；脑中GABA含量较多，是抑制性神经递质。 2、组氨酸→组胺 组胺在体内广泛分布于，乳腺、肺、肝和肌肉中，是一种强烈的血管舒张剂，扩张血管降低血压；还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。 （二）重要氨基酸的脱羧基反应 3、色氨酸→5-羟色氨酸→5-羟色胺 5-羟色胺可作为神经递质，对中枢具有抑制作用，与睡眠、镇痛等生理作用有关。 5-羟色胺对外周组织起兴奋作用，如收缩血管，提高血压；加速胃肠蠕动。 （二）重要氨基酸的脱羧基反应 精脒与精胺是调节细胞生长的重要物质， 生长旺盛的组织如胚胎、再生肝、癌组织中， 鸟氨酸脱羧酶的活性较强，多胺的含量也多。 血或尿中多胺含量可作为肿瘤诊断辅助指标。 （二）重要氨基酸的脱羧基反应 4、鸟氨酸－－→腐胺－－→多胺( 精脒、精胺 ) 鸟氨酸脱羧酶 （三）胺的分解代谢 R-CHO 醛氧化酶 R-COOH 氧化分解 CO2+H2O+ATP R-CH-NH2+O2+H2O R-CHO+H2O2+NH3 胺氧化酶 （肝） 四、氨基酸的脱羧基作用 第三节 个别氨基酸代谢 一、一碳单位代谢 （一）一碳单位及其载体 概念：在氨基酸代谢过程中产生的含一个碳原 子的活性基团。 如:-CH3、-CH2-、-CH=、-CHO、-CH=NH 甲基 次甲基 亚甲基 甲酰基 亚氨甲基 载体：四氢叶酸（FH4） 一碳单位及其载体 FH4 CH3 N5-甲基-FH4 CH3 （二）一碳单位生成 一碳单位主要来源于: 蛋氨酸 甘氨酸  组氨酸 色氨酸 丝氨酸 （二）一碳单位的生成 1、蛋氨酸（甲硫氨酸）甲基转移循环 蛋氨酸 ATP PPi+Pi SAM · CH3 SAH + H2OS-腺苷同型半胱氨酸 RH（胆胺） RCH3（胆碱） 腺苷+同型半胱氨酸 N5-CH3-FH4 FH4 转甲基酶（VitB12） 蛋氨酸（甲硫氨酸）含S -甲基，可通过转甲基作用合成多种生理活性物质。 2、一碳单位代谢的生理意义 参与各种甲基化反应，满足多种重要物质 生物合成对甲基的需要； 直接参与嘌呤、嘧啶等物质的生物合成。 （二）一碳单位的生成 CO2 甘氨酸 一碳单位 P 谷氨酰胺 一碳单位 天冬氨酸 IMP次黄嘌呤核苷酸 合成途径 二、芳香族氨基酸的代谢 1、苯丙氨酸代谢 羟化为酪氨酸－－3,4－二羟苯丙酸（多巴） －－多巴胺，肾上腺素等前体(缺乏导致帕金森症） 转变为苯丙酮酸（次要）：苯丙酮酸尿症，对中枢神经有毒性，导致智力发育障碍。 第三节 个别氨基酸代谢 3、酪氨酸代谢 转化为黑色素（酪氨酸酶催化）：白化病 脱羧生成酪胺，升高血压 转化为神经递质和激素—多巴胺 2、色氨酸代谢 脱羧生成5-羟色胺 转变为尼克酸 (人体合成Vit) 三、谷胱甘肽的代谢 1、存在形式 2G-SH + NADP+还原型谷胱甘肽 G-S-S-G + NADPH + H+氧化型谷胱甘肽 谷胱甘肽 还原酶 磷酸戊糖途径 保护巯基酶、巯基蛋白 保护细胞膜 * *