肺朗格汉斯细胞增生症(增强版).pptVIP

X线平片、MRI冠状T1WI 、冠状T2WI 及增强T1WI右肱骨中下1/3处见低密度骨质破坏区，沿肱骨长轴蔓延，边界不清，见层状骨膜反应。MRI示病灶T1WI为不均匀稍低信号，T2WI为不均匀高信号；肱骨余部骨髓呈短T1长T2信号。增强后病灶不均匀强化。 总 结 骨肿瘤样病变及肿瘤病变诊断胜法宝： 临床病史+影像表现、+病理诊断。 右图可见结节、大小囊泡（厚壁薄壁均可见）。泡间肺组织呈磨玻璃样改变 与肺部其他疾病鉴别诊断 与肺部其他疾病鉴别诊断 LAM（淋巴管肌瘤病） HMB-45、SMA阳性 晚期发展为蜂窝肺者鉴别存在困难 确诊依赖肺活检 整个肺野均匀分布 本病早期应与结节病、急性粟粒型肺结核以及过敏性肺炎等鉴别 与肺部其他疾病鉴别诊断 一、肺结节病 影像学显示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大，偶见单侧肺门淋巴结肿大。伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。 结节病双侧肺门对称性淋巴结肿大伴双肺网状、结节状及片状阴影 与其他肺部疾病鉴别 三、过敏性肺炎 弥漫性间质性浸润，和粟粒或小结节状阴影，在双肺中部及底部较明显，以后扩展为斑片状致密阴影。 和本病鉴别点在于：过敏性肺炎常有吸入过敏源病史，一般以双肺中部及底部明显，一般不形成囊泡状改变。 过敏性肺炎 骨骼系统表现 本病好发于扁平骨、躯干和长骨，尤其以颅骨、脊柱、股骨好发。 影像学表现：早期为圆形、椭圆形穿凿样骨质缺损区，可多发，边界锐利，随着病情进展破坏增多，破坏不完全时破坏区可见小骨片，多个病灶融合呈“地图状”。晚期病变蚀穿骨质呈穿凿样破坏，穿破外板后肿物变软，触之有波动感，影像表现为缺损骨质邻近肿胀的软组织影。 临床症状与体征 2、骨骼破坏 本型的主要表现多为单发病灶，常无软组织和器官的损害，病变局部肿胀而微痛，无红热、有时可见病理性骨折，任何均可受累，但以扁平骨较多见，颅骨最常见、其他有下颌骨、四肢骨、骨盆故和脊椎等，主椎骨受累可出现脊髓压迫症状。 具有诊断意义的影像表现 颌骨浮牙征 纽扣征 地图样改变 双侧枕骨多发EGB,局部见小骨片，邻近软组织肿胀。 斜面征 小儿早期EGB，左侧颞骨见圆形囊性破坏区。 临床症状与体征 临床症状与体征 临床症状与体征 （三）骨嗜酸细胞肉芽肿 1、发病年龄 于各年龄组，多于4—7岁发病。 患者 女 18岁 双髋关节、痛3年入院 与其他骨骼系统鉴别诊断 与转移性骨肿瘤鉴别 转移性骨肿瘤可单发或多发，单发性系发生于某一骨内的转移至肋骨产生骨质破坏使邻近骨皮质扩大膨胀，X线上可以为同一的骨质破坏或者形成大小不等的囊性腔隙，也可以是广泛的骨质破坏。CT表现为溶骨型（最常见）、成骨型（较少见）、混合型（很少见）；溶骨性病灶呈软组织影，边缘破坏不规则，其内可见多发小骨片，有时可见破坏不完全的骨块，同一病灶上可出现溶骨与成骨两种表现，脊柱的溶骨性转移常累及附件，并形成椎旁软组织肿块。 骨盆多发转移性骨肿瘤形成广泛性骨质破坏 LOGO PCP 卡氏肺孢子虫肺炎 肺朗格汉斯细胞增生症Pulmonary Langerhans Cell Histocytosis, PLCH 概述 朗格汉斯细胞增生症（LCH） 朗格汉斯组织细胞和其他免疫细胞异常聚集引起 累及骨、皮肤和淋巴结等多个器官 病变局部有激活的朗格汉斯细胞，并通过激活局部的T淋巴细胞使病变过程得以持续  郎格细胞组织细胞增生症（LCH）以前称组织细胞增生症X，是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的疾病，男多于女。过去根据临床主要表现将本症分为三型：勒—雪病（LS）、韩—薛—柯病（HSC）和骨嗜酸细胞肉芽肿（EGB）但各型之间临床表现又可相互重叠而出现中间型。其共同的组织学特点是郎格罕细胞增生、浸润、并伴有嗜酸细胞、单核—巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生;因此也有学者认为三种分型为一种疾病的不同阶段、不同部位以及不同的临床表现。 临床症状与体征 （一）勒—雪病 1、发病年龄 多在1岁以内发病，起病急，病情重，病变广泛，可侵犯全身多个系统器官。 2、 发热 热型不规则，高预热中毒症状不一致。 3、皮疹 临床症状与体征 出现较早，多分布于躯干、头皮发际部，四肢较少，为红色或棕黄色斑丘疹，继而呈出血性，亦可呈湿疹样、脂溢性皮疹，以后结痂，脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在，常成批发生。 临床症状与体征 4、肝脾和淋巴结肿大 肝、脾中、重度大，脾大较为明显，肝功能异常和黄疸，多有淋巴结肿大。 5、呼吸道症状 常有咳嗽、气促、青紫、但肺部体征不明显可合并肥大泡沫或者自发性气胸等。可有喘憋症状，甚至导致呼吸衰竭而死亡。 6、其他 有贫血、中耳炎、腹泻和营养不良等。 总结：此型累及范围最广，但不累计骨骼系统。  （二